Autoinmune crónica y lentamente progresiva. Afecta principalmente a mujeres (9:1) de la mediana edad, pero puede ocurrir a cualquier edad. Puede ser clasificado como primario (aislado - la prevalencia de 1%) o secundaria (asociada con la influenza aviar otra reumática - 30% de ellos).

Patogénesis:
Infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y la hiperreactividad de las células B, la auto-corriente alterna (contra Ag-específica en determinados órganos, como la Ig (factor reumatoide) y la energía nuclear frente al citoplasma de Ag y Ro / SS-A, La / SS-B). La auto-ca contra estos antígenos aparecen temprano en el principio, largos períodos de tiempo de los procesos de enfermedad, el aumento de glds salivales, etc.

Hay también anti-α-Ac fodrina (PTN de glds salivales). Rara vez hay macrófagos, sobre todo cel. T y B activadas. Las células epiteliales acinares y ductales producen citocinas y quimiocinas inapropiada y aún exhiben auto-Ag en la superficie, y MHC II y co-estimulador.
Hay HLA-B8, DR3, DRw52, HLA-DQA1.

Las manifestaciones clínicas:
Lento y benigno, disminución de la función de glds salivales y lagrimales con la sequedad inicial de la mucosa o el retraso de 8-10 años hasta que la imagen completa desarrollada.
Primaria xerostomía es un síntoma, es decir, sequedad de boca. No hay dificultad para tragar la incapacidad de seca, de habla continua, el aumento de las caries. La mucosa oral es seca, eritematosa, viscoso, con atrofia de las papilas filiformes de la lengua. Hay una mayor gld parótida y otro (el principal).
No hay afectación ocular, con sensación de arena / grava debajo de los párpados, ardor, la acumulación de un moco espeso y disminución del lagrimeo, enrojecimiento, picazón, fatiga y aumento de la fotosensibilidad. Son los síntomas de la queratoconjuntivitis seca (la destrucción del epitelio conjuntival del ojo y la córnea)
La participación de otras glándulas es menos frecuente, pero incluyen el tracto respiratorio superior e inferior, el tracto gastrointestinal (atrofia del esófago, gastritis atrófica y la pancreatitis), los genitales externos (dispareunia).
Las manifestaciones sistémicas: fatiga rápida, fiebre braixa, fenómeno de Raynaud, mialgia y artralgia. Puede haber tos pulmonar, seca, nefritis intersticial, vasculitis, compromiso del SNC, la anemia y la velocidad de sedimentación globular ↑, etc.
El linfoma aparece con frecuencia en etapas avanzadas, se indica por el aumento persistente de las glándulas parótidas, púrpura, leucopenia, crioglobulinemia, y niveles bajos de C4.

Diagnóstico:
Oral:
- Sialometría, sialografía, gammagrafía
- Biopsia de salival menor GLD - infiltrado linfocitario local
Ocular:
- Determinación de lagrimeo de Schirmer I Prueba y la composición de las lágrimas (tiempo de disolución y el contenido de lisozima)
- Examen de la córnea y la conjuntiva con una lámpara de hendidura (puntiformes ulceraciones corneales y filamentos adjuntos de epitelio de la córnea)
Suero:
- Hech reactivo con Ro / SS-A, La / SS-B

DD:
 La boca seca: inf. Medicamentos virales, diabetes, traumatismos, irradiación, psicógenas
 sequedad del ojo, inflamación (penfigoide conjuntivitis crónica, Sd. De síndrome Stevens-Johnson), toxicidad (quemaduras, las drogas), enfermedades neurológicas, los traumatismos, la vitamina A, etc
 Aumento de la parótida bilateral: Inf. viral (paperas, influenza, EBV, CMV, VIH), la sarcoidosis, amiloidosis, diabetes mellitus, acromegalia, cirrosis hepática, etc.

Tratamiento: alivio sintomático y la trata de limitar los efectos nocivos de las enfermedades crónicas locales xerostomía y queratoconjuntivitis seca por la sustitución de las secreciones que faltan.
 lágrima de reemplazo: preparaciones oftálmicas, evitar el humo, el viento, baja humedad, etc
 Si hay ulceración de la córnea - comprime los ungüentos, y el ácido bórico
 Evite los medicamentos que agravan la hipofunción GLD: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos
 La boca seca: el agua
 Sequedad vaginal: gel de ácido propiónico
 Los glucocorticoides e inmunodepresores para vasculitis sistémica
 la secreción de estimulación sistémica, la pilocarpina, cevimelina (VO)
 Aumento de la parótida: aplicar calor local tto húmeda de la inf. Secundaria (ATB y analgésicos)
 La acidosis tubular renal: la sustitución de bicarbonato con el VO
 La artritis: hidroxicloroquina o MTX + prednisolona
Comparte este artículo con tus amigos
 
Top