Se denomina PARALISIS a la perdida de la dotación muscular voluntaria o a la interrupción orgánica o funcional en cualquier punto de la vía motora. El término FLACIDEZ esta en relación con la Hipotonía o ausencia de tono, en donde existe una disminución del grado de tensión del músculo en reposo. 
Existe una base anatómica en donde además de las fibras nerviosas que provienen de la Corteza Motora Frontal a través del haz Piramidal, tenemos a nivel medular, una serie de interconexiones que van a través de los nervios, hasta los efectores que son los músculos. 
Ese nervio a su vez, consta de 2 componentes, 1 Axonal y 1 Mielínico, y la fibra muscular en conjunto con el nervio, forman lo que se llama Placa Neuromuscular. Es importante mencionar todos estos niveles: cortical, medular, neuronal, nervio, mielina, axón, Placa Neuromuscular y Músculo, porque en cada uno de estos niveles, puede producirse una noxa que me genere un cuadro de Parálisis Flácida Aguda. 

Entonces existen dos conceptos que debemos manejar:
            Síndrome de Motoneurona Superior.
            Síndrome de Motoneurona Inferior.
En ambos síndromes puede haber signos de Hipotonía. La diferencia radica a nivel del reflejo osteotendinoso y de la persistencia o no de reflejos primitivos, del Babinski; así como si esta presente o no el trofismo muscular; el Clonus (OJO no siempre es una manifestación de Hiperreflexia).
En cuanto al Trofismo Muscular, en el caso del Sd de Motoneurona Superior, va a estar normal o se van a generar alteraciones fundamentalmente a nivel de la musculatura corporal axial o más bien global, que es lo que sucede en el niño con Parálisis Cerebral Infantil. Mientras que en el caso del Sd de Motoneurona Inferior, la atrofia aparece tempranamente y generalmente es de tipo segmentaria, eso quiere decir que por ejemplo a ustedes se les coloca un Yeso en un brazo y cuando este se les retira, el brazo va a quedar atrófico con respecto al otro. Lo mismo ocurre en un paciente con Sd de Guillan Barre, por ejemplo en donde la inamovilidad va a producir una atrofia y entonces vamos a tener una diferencia al cabo de una semana de 1cm menos de grosor del miembro con la parálisis en relación al otro.
Existe una neoenfermedad que caracteriza a la Parálisis Flácida Aguda infantil, que es el SINDROME DE GUILLAN BARRE.
SINDROME DE GUILLAN BARRE
            Es la causa mas frecuente en pediatría de parálisis flácida. Se produce una debilidad muscular aguda asimétrica acompañada de Arreflexia. Dentro de su progresión clínica, existen unos conceptos que son interesantes: es una parálisis ascendente, Caudo – Rostral, es decir, que se inicia en los pies y asciende hasta llegar a la cabeza y la velocidad con que avanza, esta en relación con una desmielinización progresiva y ascendente de todos los axones que llevan la información desde el Sistema Nervioso hasta el músculo.
            Su incidencia aproximadamente es de 0,9 por cada 100.000 niños en menores de 15 años, más o menos 15 niños al año y muchos de estos niños van a cuidados intensivos.
            La evolución de este síndrome en niños es más benigna que en el adulto, quizá debido a todos los fenómenos de plasticidad que conocemos y es más rápida también, es decir, que puede haber compromiso de gravedad de forma muy violenta pero también se recuperan con mas facilidad y hay menores riesgos de secuelas.
            Existen 4 variedades de este Síndrome, pero a este nivel solo me interesa que sepan que esta muy asociado con problemas gastrointestinales, con Campylobacter jejuni, un hospedero natural de las gallinas, por lo tanto es importante explorar en la anamnesis, la presencia de animales de corral. También se asocia con virus de afectación sistémica como el Citomegalovirus, Epstein Barr, Influenza A y B, Parainfluenza, Varicela Zoster, Virus de la rabia, Adenovirus, Rubeola, Sarampión, Hepatitis, VIH, Parotiditis, Mycoplasma pneumoniae, Brucelosis, vacunas de virus vivos atenuados, anestesia, estrés quirúrgico, Linfomas, es decir, es un síndrome porque tiene múltiple etiología y dentro de esa etiología puede parecer como un fenómeno paraneoplásico, es decir, se presenta partir de una actividad inmunológica asociada a una actividad neoplasica, puede aparecer como un fenómeno Post-estrés por mecanismos menos claros o puede aparecer por un fenómeno de mediación inmunológica por mimetismo molecular.
            Generalmente el Síndrome de Guillan Barre, en su variedad mas frecuente, es de naturaleza inmunológica y el mecanismo ocurre a través de Mimetismo molecular, es decir, el organismo genera anticuerpos antimielina y entonces se produce la reacción autoinmune por similitud molecular  (Epítope). Esa producción de anticuerpos para algunas variedades como en el caso de la Neuropatía Motora Axonal Aguda, corresponde a la IgM anti-IgM y lo que ocurre es que los Esfingósidos y Esfingolípidos, componentes estructurales de la mielina, son atacados por estas moléculas y terminan por destruirla.
            También se puede producir la IgM anti gangliósido Q1D que produce una respuesta inflamatoria mediada por macrófagos, los cuales penetran en la mielina y la destruyen y dejan a los Axones expuestos, lo que genera cierto grado de degeneración Axonal.
            Esto se produce de forma sumamente violenta, el cuadro se instala en 1 a 2 semanas:
·         Se inicia con parálisis de miembros inferiores en sus porciones distales y va ascendiendo progresivamente y ligeramente asimétrico con mayor predominio de un lado que del otro, y llega un momento en el que no hay control esfinteriano.
·          Sigue ascendiendo y puede producir parálisis de los músculos respiratorios, y requerirse asistencia respiratoria para evitar la muerte.
·         Puede seguir ascendiendo y afectar los pares craneales.
·          Una vez que llega al tallo cerebral, podemos tener una Disautonomía que provoca la muerte del paciente.
En el Sd de Guillan Barre Típico, existe:
  Debilidad motora progresiva de más de un miembro.
  Arreflexia o Hiporreflexia marcadas.
  Progresión a lo largo de días o semanas y de forma rápida. En una o dos semanas están totalmente paralizados estos pacientes.
Entonces tenemos a un niño completamente Vigil con una actitud de alerta pero sin poderse mover, sus miembros están flácidos, como un muñeco de trapo, a veces pueden mover sus ojos si no se les afecta el VI y VII par, esta intubado y hay que esperar que el proceso inmunológico se revierta para que la clínica también lo haga.
Además hay pérdida de la sensibilidad en porciones  distales en forma de bota o de guante y puede acompañarse de mialgias que en un principio de la sintomatología, pueden confundirse con mialgias virales.
El inicio de la recuperación es de 2 a 4 semanas después de iniciada la parálisis y es contraria a como se instalo el cuadro, es decir, desde las porciones centrales a las distales y puede dejar secuelas como por ejemplo un pie caído. Normalmente no hay fiebre porque la clínica no cursa paralela con la infección, sino después de 2 a 6 semanas luego del cuadro infeccioso.
Desde el punto de vista Paraclínico, hay dos fenómenos importantes, un aumento de proteínas en Liquido cefalorraquídeo de forma tardía y representan el proceso inflamatorio y la destrucción de la mielina, y además, hay un fenómeno en los estudios neurofisiológicos, de aparición tardía (no hace Dx) en donde hay una alteración de la conducción del estímulo nervioso por el daño del axón y por lo tanto la conducción va a ser lenta o estará ausente; si la mielina esta solamente dañada, se presentara una conducción lenta, entonces se puede medir el grado y porcentaje de afectación del nervio, a mayor afectación, mayor secuela, a mayor lentitud de reversión, mayor secuela, a parte de las secuelas que ocurren por el hecho de estar intubado y en un medio hospitalario durante semanas.
DIAGNOSTICO
 Se hace fundamentalmente por la clínica; es importante recordar que absolutamente todas las Parálisis Flácidas Agudas son de notificación obligatoria.
Para la clínica se toman en cuenta algunos criterios:
  Hiperproteinorraquia: producto de la desmielinización, y entonces aparece un fenómeno de Pleocitosis sutil al principio, con poca cantidad de proteínas en Liquido cefalorraquídeo, pero 3 semanas después de iniciado el cuadro, esa relación se invierte y entonces hay muchas mas proteínas que células inflamatorias, a esto se le llama Disociación Albumino Citológica y constituye uno de los marcadores tardíos de la enfermedad.
  Estudios Electro fisiológicos para determinar la conducción nerviosa.
  La Resonancia Magnética nuclear no es de rutina porque estamos estudiando Sistema Nervioso Periférico, sin embargo hace un diagnostico diferencial con lesiones vasculares a nivel de la medula que nos pueden dar esta misma clínica.
  Determinación sérica de Anticuerpos, solamente para los Ac´s Anti-AgGQ1D.
 ¿En qué consiste la evaluación de la Velocidad de Conducción del Nervio?
Se realiza para investigar si es el músculo o el nervio el que esta participando en la debilidad. Cuando hablamos del nervio, se busca su periodo de latencia que es el tiempo que tarda desde donde colocamos el estimulo hasta el lugar donde se registra, es decir, lo que tarda en moverse el estimulo; y la calidad de la onda que eso genera. La latencia nos mide la cantidad de mielina que tiene el nervio y la onda o calidad o amplitud de la onda, nos mide la capacidad de transmisión Axonal. Se colocan electrodos en el recorrido del nervio, por ejemplo en el cubital o radial y se mide el tiempo que tarda desde que se aplica el estimulo hasta que se produce el movimiento y se calcula la velocidad de conducción del nervio con una formula y eso esta estandarizado para cada distancia y cada edad; si la latencia es muy prolongada, indica un déficit de mielina, y si la amplitud esta muy disminuida, es porque el axón esta lesionado y podemos determinar el grado de ésta lesión sobre el nervio.
La otra posibilidad es realizar una Electromiografía para intentar buscar como se reclutan los potenciales de acción motor en el punto de inserción de una aguja. Se coloca sobre el musculo una aguja que tiene la capacidad de medir los potenciales de acción motor que produce el músculo con el estimulo y de ahí se promedia de acuerdo al resultado de la gráfica, si el musculo esta o no funcionando adecuadamente. En el Guillán Barre nosotros tenemos un músculo que funciona bien con un nervio que no funciona y podemos saber que la poca lesión que tiene ese músculo, es de origen neuropático, porque hay un patrón específico para ello.
En este Síndrome, el diagnostico es prácticamente clínico, si ustedes tienen una parálisis progresiva rápidamente ascendente, están frente a un Guillan Barre y si no se apuran, este paciente les puede hacer una deficiencia respiratoria y morir.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  Mielitis transversa que es un fenómeno vascular.
  Una mielopatía por compresión como una Neoplasia (no seria de aparición  tan súbita).
  Con Poliomielitis.
  Con lesión de neuronas motoras de la medula por destrucción, lo que conlleva a una desmielinización segmentaria.
  Botulismo que se da a nivel de la placa neuromuscular.
Clínicamente no se presentan de la misma forma que un Guillán Barré pero cursan con Hipotonía, Arreflexia o Hiporreflexia porque también es una enfermedad de motoneurona inferior.
Tenemos otras neuropatías que son tóxicas como las que sufren las personas que trabajan con organofosforados, que les generas neuropatías crónicas.
TRATAMIENTO
            Vigilancia estricta, y estar preparados para asistir a un paciente de larga estancia con problemas muy graves.
  Control de sus signos vitales.
  Evitar las escaras; recuerden que las fibras simpáticas y parasimpáticas que llevan información de vascularidad a la piel, utilizan las ramas de acceso de los nervios motores y si esos nervios están dañados, esa información autónoma no se puede llevar; además ocurren variaciones en el trofismo, la piel se deshidrata y por eso se debe tratar con  lubricantes.
  Atención a vías respiratorias.
  Mantener nutrición enteral en un paciente que no puede tragar porque hay compromiso de los pares craneales entonces o se coloca Gastrostomía, o se alimenta por gavaje o por sonda parenteral pero se debe mantener el aporte calórico necesario porque sino estará mas expuesto a infecciones intrahospitalarias.
  Se pueden lavar los Anticuerpos a través de una Plasmaferesis que consiste en cambiar todo el contenido sanguíneo a través de una maquina y limpiamos el sistema del paciente de todos esos anticuerpos.
  Gamma globulina hiperinmune: hace una especie de tamponaje, es decir, se une con los anticuerpos y los bloquea y dejan de hacer daño sobre la mielina.
  bloqueantes para controlar las disautonomías puesto que son pacientes cuyos signos vitales varían constantemente y lo que se hace es manipular los cambios respiratorios, la Tensión Arterial, el Pulso, es decir, todos los fenómenos autonómicos.
  Manejo del Dolor, no solo las Mialgias, sino el dolor que genera el estar acostado por tiempo prolongado.
  Apoyo Psicológico por el simple hecho de estar vigil sin poder moverse.

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