+ Tipos de defectos del tubo neural:
1.- Defectos Primarios (95%): muchas veces hacen q el bebé no sea viable
- Fallo primario de cierre
- Rotura del tubo neural ya cerrado (días 18-28 de gestación)
• Mielomeningocele
• Encefalocele
• Anencefalia
2.- Defectos secundarios (5%):
- Desarrollo anormal (crecimiento desproporcionado) de la masa celular caudal, tardíamente tras el cierre del tubo neural primitivo
- Defectos de la zona lumbosacra:
• Meningocele
• Lipomeningocele
• Agenesia/disgenesia del sacro

+ Mielomeningocele:
• Defecto primario del tubo neural más frecuente
• Es un abombamiento sacular (saco = cele) de los elementos neurales – mielo – (placoda neural)
• Solución de continuidad en el hueso y tejidos blandos de las regiones posteriores dorsal, lumbar o sacra
• Las anomalías se suelen extender a través del SNC hasta los hemisferios cerebrals
• En el 84% presentan hidroceflia
• En el 90% tienen la malformación de Arnold-Chiari II, q es una malformación en protuberancia y bulbo raquídeo con estenosis del acueducto e hidrocefalia
• La duramadre y aracnoides están incluídas en el saco (meningo)
• Contiene estructuras neurales visibles (mielo)
• Piel abierta a nivel del saco
* Signo de HTA intracraneal (ojos en sol poniente)
 Saco (cele) con meninge (meningo) y médula (mielo)


+ Encefalocele:
• Nivel occipital, cervical o frontal (más raro)
• Abombamiento de la duramadre con o sin contenido neural (no suele tenerlo)
• Tamaño desde unos pocos mm hasta varios cm
• Generalmente LCR, pero si lleva componente neurológico es un grave problema

+ Anencefalia:
• Forma más grave
• Falta la bóveda crqaneana y el hueso occipital
• Se encuentran expuestos derivados del tubo neural, afectando hasta el tronco cerebral
• Por lo general es incompatible con la vida

+ Meningocele:
• Abombamiento de la piel y la duramadre sin afectar al tejido nervioso

+ Lipomeningocele:
• Masa lipomatosa en la región lumbar o sacra
• Se extiende hacia el interior de la cavidad raquídea y se adhiere a la médula distorsionada o a las raíces nerviosas pudiendo ocasionar un problema motor

+ Agenesia/disgenesia del sacro:
• Grados variables de afectación ósea
• Raras manifestaciones óseas
* Tb defectos de cierre del sacro

+ Epidemiología:
 Incidencia: 1/2000 RN vivos
 Riesgo de recurrencia:
- 1/33 cuando hay un hijo afectado - 1/10 cuando hay 2 hijos afectados
 Causas:

- Consumo materno de alcohol
- Talidomida
- Diabetes materna
- Rayos X
- Exposición prenatal a rubeola
- Déficits de Zn, ácido fólico,.

+ Diagnóstico:
a) Prenatal.
- Alfafetoproteína materna (16-18 semanas): positiva en el 90% de los encefaloceles y en el 80% de los mielomeningoceles abiertos
- Ecografía
b) Postnatal:
- Exploración (fosita sacra)
- Diferenciar de teratoma sacrococcígeo (tumor benigno de células ectodérmicas)
- Inspeccionar defecto y observar si existe fuga de LCR

+ Pautas de actuación:
a) Información a los padres:
- Consideraciones éticas
- Comité de ética del Hospital
b) Medidas de soporte:
- No intervención quirúrgica
- Medidas de asistencia, alimentación y confort (analgesia)
- Supervivencia de meses a años
c) Tratamiento:
- RN en prono con gasa estéril humedecida con SSF (suero fisiológico) sobre el defecto
- Antibióticos IV para disminuir el riesgo de meningitis
- Tto quirúrgico:
• Cierre del defecto
• Debe hacerse el primer día de vida para disminuir el riesgo de infección
• Drenaje ventrículo-peritoneal (válvula de derivación)
* Supervivencia > 90%

+ Morbilidad: (Requieren soporte educativo y social toda su vida)
• 10% Marcha normal
• 7% Marcha anormal sin requerir aptos ortopédicos
• 38% Marcha con aptos ortopédicos
• 16% Sólo pueden permanecer sentados
• 86% Viven en casa y con sus padres


* Espina Bífida *

+ ¿Qué Produce?:
1.- Afectación del sistema locomotor:
- Def. de Columna Vertebral: cifosis, escoliosis, hiperlordosis lumbar (ppalm)
- Def. de MMII: parálisis por debajo del nivel de la lesión vertebral y medular. Tb luxación de cadera, cadera en valgo o varo, flexo de rodilla,...
2.- Otras afectaciones:
- Alteraciones de la función urológica e intestinal (deben aprender a sondarse)
- Alteraciones del SNC: hidrocefalia
- Alteraciones del SNP: táctil, algésico
- Alteraciones del apto respiratorio

1 – Remite el paciente a los distintos profesionales
2 – Cierra la lesión y pone válvula
3 – Enseña los sondajes a la madre y posteriormente al niño y vigilará las infecciones
4 – Vigilar con ejercicios la forma de prevenir las deformidades y preparar los músculos para su mejor independencia
5 – Férulas, aptos de marcha,...
6 – Educación, integración, formación
7 – Les ayudan en lo q falla su físico (seguirán las pautas marcadas por los padres)
8 – Ayuda añadida al estudio. Mejor fuera de horas de clase para no sacarles del programa
+ Objetivos de la fisioterapia:
1.- Mantener la estabilidad y la alineación de los MMII en carga
2.- Mantener un pie plantígrado q sirva para la carga y la deambulación (no se debe olvidar a lo largo de la evolución del paciente)
3.-Mantener las caderas y rodillas móviles y prevenir las contracturas en ambas articulaciones
4.- Tratar de fijar en su cerebro los movimientos correctos, utilizando los músculos q estén mejor
5.- Mantener la columna vertebral estable y alineada

+ Etapas del tratamietno:
1.- Atención temprana (0-3 años):
 Comenzamos a los 20 días el tto y enseñamos a los padres
a) Cambios posturales correctos. Supino: alineación de MMII con cadera neutra (evitar postura rana)
- Tto de corrección nocturno (férulas antiequino) cuando ya no crezcan tan rápido
b) Masaje circulatorio en piernas
c) Movilizaciones y estiramientos pasivos en las articulaciones del MMII
- Suave y en todo el arco articular diariamente
d) Cuidado con el calor: mantas eléctricas, agua del baño,...
e) Seguir la evolución motriz del niño:
1. Prono: favorecer el control de la cabeza, apoyo en los codos, manos y libres (no es posición para dormir)
2. Volteos
3. Arrastre
4. Sentado
5. Paso de prono a conejo, a sentado, a 4 patas, de rodillas
6. Mantenerse de rodillas en equilibrio pélvico
7. A 4 patas y gateo
8. Andar de rodillas, con y sin ayudas
9. Bipedestación lo antes posible aunq no sea para la marcha (9-12 meses)
f) Potenciación de MMSS y cintura escapular
g) Potenciación de grandes grupos musculares guardando el equilibrio
 La bipedestación: cuando estén preparados seguiremos este orden
1. Bipedestación en plano posterior o anterior: parapodium (4 apoyos) o standing
2. Apoyo libre anterior con 2 manos (paralelas o espalderas): empezar con aptos altos, y si luego no los necesita se le quitan
3. Apoyo posterior en la pared
4. Apoyo lateral con las dos manos
5. Pasaremos a la marcha con bastones o libre


2.- Etapas de Educación Infantil: seguiremos con...
a) Movilizaciones y potenciación de MMII, manteniendo una buena alineación y una columna estabilizada para la marcha con aparatos si es necesario
b) Vigilar las ortesis q lleven: q no aprieten, q no hagan heridas, roces,...
c) Potenciación de MMSS: para llevar bastones o silla de ruedas (carretilas, pelotas, planchas,...)
d) Potenciación de tronco y control de la columna
e) W en las deformidades de la CV: corrección, potenciación muscular,...
f) W de las posibles deformidades de los pies: pie equino-varo, equino-valgo, talo, zambo,...
g) Equilibrio de pie con bitutores
h) Sobre la bipedestación: dependiendo de la altura de la lesión se llevará aptos bitutores más o menos altos: 1- Marcha Pendular // 2 – Marcha con 4 puntos de apoyo
i) Si son bitutores bajos, comenzamos con bastones para pasar a marcha libre
3.- Etapa Escolar: seguimos el tto específico según la necesidad
 Fracturas:
- Son espontáneas e indoloras en el 25% (EEII)
- Caídas, tropiezo
- Síntomas: calor, tumefacción, deformacióm macroscópica y crepitación, hematoma
- Se forma por hueso osteoporótica (parálisis muscular y atrofia por desuso)
- Más frecuente: fémur y tibia de tipo espiral o en rama verde

+ 3 Objetivos fundamentales de la FT en la EB:
1.- Prevención:
- Posibles deformidades
- Úlceras de decúbito
2.- Corrección: de las deformidades ya existentes del nacimiento
3.- Desarrollo:
- Habilidades motoras básicas
- Imagen corporal anormal
- Reacciones de equilibrio eficaces
- F de MMSS, tronco y MMII
- Fijar un sistema de deambulación con transferencias de peso lo más precoz posible
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