La clínica que producen estos tumores consta de estos síntomas:
-Lipotimias
-Úlceras pépticas que no curan
-Diarreas persistentes, que no mejoran con el tratamiento empírico
-Rush cutáneos
-Masas cervicales, que se considera el primer síntoma de este tumor

Pancreas:
Es un órgano retroperitoneal, que se encuentra en el marco duodenal. Su longitud es aproximadamente de 15-25 centímetros y es un órgano que se caracteriza por tener una función doble.
Por una parte tiene función exocrina. Las células pancreáticas sintetizan el jugo pancreático que servirá para ayudar en la digestión en la absorción de los alimentos, en la secreción de lipasas, amilasas, tripsina…
Estas células acinares, que son el 95% del páncreas secretan el jugo a través de lobulillos pancreáticos y todos estos terminaran en el conducto pancreático.
Y por el otro lado está la función endocrina. En el páncreas encontraremos entre las células acinares islotes de otro tipo de células, llamados islotes de Langerhans, que constituyen el 5% del páncreas.
En estos islotes encontraremos distintos tipos de células que secretarán diferentes tipos de hormonas:
-Células alfa-glucagón
-Células beta-insulina
-Delta-Somatostatina
-D2-péptido intestinal
-PP-polipéptido pancreático
-EC-serotonina
-G –gastrina (estas células se encuentran en el feto, en los adultos se encuentran cuando hay algún síndrome endocrino)

Características de los tumores pancreáticos:
Son unos tumores muy infrecuentes, su incidencia es de 5casos/1.000.000 al año
La mayoría son no funcionantes por lo que no suelen dar clínica.
Secretan múltiples péptidos.
Se hará la valoración del síndrome dependiendo de las hormonas circulantes, esto es que se les pondrá el nombre dependiendo de la hormona que secreten.
Para su identificación se utiliza la inmunohistoquímica, inyectaremos anticuerpos específicos marcados, contra la hormona que secreta.
La valoración de la malignidad se hará teniendo en cuenta su tamaño y si metastatiza. En cuanto al tamaño el pronóstico será peor, si es mayor de 2cm.
Generalmente estos tumores están asociados al MEN 1, en estos síndromes habrá tumores paratiroideos, hipofisarios, pancreáticos y suprarrenales.
Y para terminar con las características está la localización preoperatoria.

Tipos de tumores pancreáticos:
-Insulinoma:
Es el tumor endocrino pancreático más frecuente, que se encontrará en las células beta del páncreas.
Generalmente suelen ser benignos, excepto en el caso de los lactantes, en este caso la enfermedad se llama Nesiodioblastosis, y el páncreas estará lleno de células beta.
Suelen ser únicos a no ser que estén asociados a MEN1, hay muy pocos casos malignos y metastatizan.
Clínica:
La triada de Whipple: síntomas en ayunas, hipoglucemia, y estos síntomas se alivian cuando inyectamos glucosa intravenosa.

Síntomas: ansiedad, temblor, sudoración, taquicardia, confusión, convulsiones, coma….


Hay una clara tendencia a la obesidad en estos pacientes, porque al comer mucho, no habrá síntomas porque la glucosa en sangre estará alta.
Diagnóstico:
Induciremos hipoglucemia en ayuno y los datos bioquímicos que nos confirmarán el diagnóstico serán:
-Glucemia <50mg/dl -La concentración de insulina >5µg/ml
-La fracción insulina glucagón (I/G) >0.4µg/dl
Habrá que medir la proinsulina en los casos de tumores malignos, o de gran tamaño.
Localización preoperatoria:
Tenemos técnicas invasivas y no invasivas
Las no invasivas son Eco, TC, RM, que serán poco eficaces.
Y entre las invasivas tenemos, la arteriografía selectiva que hoy en día no se usa mucho y tomar muestras venosas selectivas, así dependiendo de los niveles de insulina, podremos localizar el tumor.
Tratamiento:
Preoperatorio: el paciente deberá comer mucho para prevenir las hipoglucemias y también se les administrará diazóxido, que es un preparado que impide la liberación de insulina.
En los niños es importante hacer el diagnóstico porque retrasará su crecimiento y el desarrollo psíquico (oligofrenia).
Cirugía: Se hará un eco intraoperatoria para localizar el tumor.
El proceso quirúrgico para estos casos es la enucleación, que sería la extracción de tumor.
En los casos de tumores malignos y MEN1 se hará una pancreotomía parcial y de metástasis. Pero en la nesioblastosis, se hará una pancreotomía casi completa (98%)
Si recidiva, no es eficaz o los síntomas persisten, se administrará diazóxido asociado a esteptozoticina (que es una fármaco tóxico para las células beta)





-Gastrinoma:
Es el tumor pancreático maligno más frecuente.
Se conoce también como Síndrome Zollinger-Ellison, cuy único tratamiento sería la gastrectomía total, pero hoy en día ya no es necesaria esta intervención.
Hay que recordar que la gastrina estimula la secreción del ácido clorhídrico, que produce mucho dolor, y esa es la razón por la que se hacía la gastrectomía.
Es un tumor esporádico en el 75% de los casos, y en el 25% restante es parte del MEN1.
Cuando se presenta en el MEN1, suelen ser múltiples microadenomas, que dan metástasis hepáticas y gangliomas y son de crecimiento lento. En estos casos el 50% se encuentran en el duodeno proximal.
Puede encontrarse aparte dl páncreas, en el duodeno por ejemplo.
Normalmente suelen ser más malignos que benignos.
Suelen dar diabetes ulcerosa, hipersecreción de ácido gástrico y tumores del islote.
Clínica:
Dolor abdominal pro secreción gástrica
Diarrea persistente, que puede imposibilitar la vida. Se ha podido estudiar que este tipo de diarreas se quita disminuyendo la secreción gástrica.
Úlceras pépticas, que mejoran con tratamiento convencional. Los diagnosticaremos mediante endoscopia donde veremos úlceras duodenales y yeyunales rebeldes al tratamiento.
Esofagitis grave.
En los casos de MEN1 habrá hipercalcemia grave, porque la paratiroides estará afectada.
Sospecha:
Hay signos que nos pondrán en sospecha de este tumor:
-Úlcera duodenal
-Úlceras recidivantes
-Úlceras duodenal dista o yeyunal
-Duodenitis erosiva
-Diarrea persistente
-MEN1

-Ulcus
Diagnóstico:
Gastrinemia >100pg/ml, pero en caso de duda (valores 100-500) estimularemos con secretina, está hormona aumentara los niveles de gastrina.
PBA>15mEq/h (normal=5mEq/h)
pH gástrico <2
Para la localización preoperatoria utilizaremos la eco, TC/RM, arteriografía selectiva, el test de Imamura, que consiste en sacar muestras venosas y analizar los niveles de secretina y por último está la prueba estrella, la gammagrafía del receptor de la somatostatina, habiéndole administrado al paciente ocreótido (análogo de la somatostatina). Está última prueba no sirve para los gastrinomas pequeños, porque la señal no será suficiente.
Aún y todo en general suele ser difícil dar con la localización antes de la operación.
Tratamiento:
No hay que hacer una gastrectomía total.
Se utilizan fármacos para controlar la secreción ácida.
Localización preoperatoria (no entiendo muy bien porque dijo esto en el tratamiento)
Exploración detenida:
Liberación completa del páncreas, triángulo de gastrinoma, endoscopia transiluminación, porque no se puede palpar.
El tratamiento es diferente dependiendo de donde se encuentre el tumor y su extensión:
Páncreas: enucleación, pancreotomía total y Whipple, todo esto dependiendo del tamaño y la malignidad del tumor.
Duodeno: duodenotomía
Citorreducción de los ganglios y metástasis
MEN1, paratiroidectomía y laparotomía.





-Vipoma:
Es un tumor endocrino productor de péptido intestinal vasoactivo.
También conocido como Triada Síndrome Verner Morrison, que se caracteriza por diarrea acuosa intensa, hipopotasemia y aclorhidria.

Son tumores grandes que sobre todo se encuentran en la cola del páncreas y dan metástasis.
Diagnóstico:
Diarrea, aumento de la concentración plasmática de VIP, asociado a tumores del páncreas.
Tratamiento:
Fluidoterapia para que el paciente no se deshidrate con la diarrea.
Pancreotomía distal y se admisitrará también ocreótido, porque la somatostatina inhibe la secreción de esta hormona del páncreas.

-Glucagonoma:
Es un tumor maligno de células alfa.
Su localización más habitual es el cuerpo y la cola del páncreas.
Clínica:
Asociada a diabetes, anemia, pérdida de peso, alteraciones en la piel en forma de eritema migratorio necrolítico.
En los análisis encontraremos en glucagón elevado y un tumor pancreático en la exploración.
Diagnóstico:
TC/RM
Tratamiento:
Administraremos ocreótido, se hará una pancreotomía distal y metástasis.

-Somatostatinoma:
Es un tumor raro, pero suele ser grande y maligno.
Su localización más frecuente es la cola.
Clínica:
Esteatorrea, diabetes y litiasis biliar
Diagnóstico:
TC/RM y gammagrafía
Tratamiento:
Pancreotomía distal y metástasis.
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