Síndrome derivado del exceso de acción de los mineralcorticoides (hiperaldosteronismo si se debe a la aldosterona).

1- Hiperaldosteronismo primario:
El exceso de aldosterona se debe a la secreción autónoma por la glándula adrenal independiente de los sistemas reguladores del sistema renina-angiotensina y de alteraciones del potasio.

2- Hiperaldosteronismo secundario:
- La hipersecreción de la aldosterona ocurre en respuesta al exceso de la actividad de la renina plasmática (ARP).
- Es una respuesta adaptativa a la hipovolemia o una perfusión intrarrenal disminuida.
- Los niveles de ARP (Actividad de Renina Plasmática) distinguen entre hiperaldosteronismo primario (ARP baja) y secundario (ARP alta).


CLASIFICACIÓN

A) Hipermineralcorticismo hiperaldosterónico:
- Primario:
• Adenoma suprarrenal.
• Hiperplasia suprarrenal.
• Carcinoma suprarrenal.
• Hiperaldosteronismo familiar (AD): hiperaldosteronismo sensible a los glucocorticoides (HF tipo I) o hiperaldosteronismo familar tipo II.

- Secundario.

B) Hipermineralcorticismo no aldosterónico.

C) Hipermineralcorticismo sin aumento de mineralcorticoides.


HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

PREVALENCIA

Cuando la hipopotasemia era un requisito para el diagnóstico, sólo se detectaban casos avanzados y la prevalencia era de menos del 1% de los hipertensos.

Ahora se piensa que puede existir en el 10% de los pacientes con HTA y la hipokalemia existiría sólo en menos de la cuarta parte de los casos.



HTA e hipopotasemia: más del 60% de hiperaldosteronismo primario (HAP).
HTA refractaria: 10-30% tienen HAP.
HTA + nódulo adrenal: 5% tienen HAP.

Esta enfermedad es importante no sólo por su prevalencia, pero también porque estos pacientes tienen una morbilidad cardiovascular más alta, y una mortalidad más alta que los pacientes con hipertensión esencial, en su misma edad y sexo y grado de elevación de presión arterial.


SOSPECHA DIAGNÓSTICA

• HTA estadío II (>160/100) o III (>180/110).
• HTA resistente a fármacos.
• HTA con hipokalemia espontánea o inducida por diuréticos.
• HTA con tumor adrenal.
• HTA en pacientes con Hª familiar de HTA temprana o ACV con menos de 40 años.
• Familiares de primer grado de pacientes diagnosticados de hiperaldosteronismo primario.

CLÍNICA

• HIPERTENSIÓN ARTERIAL.
• HIPOPOTASEMIA CON HIPOPOTASURIA (<30mEq/l).
• ALCALOSIS METABÓLICA  tetania.
• HIPERVOLEMIA SIN EDEMAS.
• Astenia, parestesias.
• Polidipsia y poliuria con nicturia (DI nefrogénica).
• Estreñimiento.
• Alteraciones en el ECG (derivadas de hipopotasemia).
• Cefalea.
• Alteraciones estructurales vasculares (acción directa).
• Puede haber hipernatremia e hipomagnesemia.

Si se diagnostica al inicio, sólo se encontrará HTA. Según avanza la enfermedad hipopotasemia, más problemas.



DIAGNÓSTICO

- Aldosterona en plasma elevada.
- ARP o renina baja.
- Se utiliza el índice aldosterona/ARP en plasma >30 como screening:
a) Si > 70, el diagnóstico se considera seguro.
b) Si entre 30-70, se necesita confirmación.

En todo caso, depende de la postura, fármacos… Y se debería disponer de valores específicos en cada centro. Aumenta la especificidad si se pone de requisito una aldosterona elevada.

Condiciones para el índice A/R

- Corregir el déficit de potasio, ya que la hipoK puede alterar el índice.
- Liberalizar la ingesta de sodio.
- Retirar los fármacos que puedan interferir:
a) 4 semanas: espironolactona, epledenona, amiloride y trianterene, diuréticos ahorradores de potasio y productos dervidados de las raíces del regaliz.
b) 2 semanas: bloqueantes β-adrenérgicos, agonistas centrales α2 (clonidina y alfametildopa), AINES, IECAs, bloqueantes de los receptores de angiotensina, inhibidores de renina y antagonista del calcio dihidropiridínicos.

CONFIRMACIÓN

Demostración de la secreción autónoma de aldosterona.

- No suprime la aldosterona tras la expansión de volumen: SOBRECARGA SALINA
Se infunden 2-3 litros de salino isotónico (500cc/h) en 4-6 h. Se excluye si la aldosterona plasmática disminuye de 6-10 ng/dl.

Hay otros tests: fludrocortisona, captopril…


ETIOLOGÍA
















Diagnóstico diferencial Adenoma vs. Hiperplasia:

- Test deambulación (La aldosterona en la hiperplasia es relativamente sensible a cambios en el sistema renina-angiotensina inducidos por cambios posturales, un aumento >33% sugiere hiperplasia)

- TAC (helicoidal) en todos los casos para:
- Excluir carcinomas adrenales
- Diagnóstico diferencial adenoma vs hiperplasia bilateral (no siempre fácil: tumores pequeños, adenomas frecuentes en población general).

- RMN.



Diagnóstico etiológico:

• Cateterismo venoso suprarrenales (Gold estándar) :

Para comprobar correcta cateterización: Cortisol vena adrenal/cortisol vena cava inferior > 2.

-Determinación de aldosterona y cortisol bilateralmente. Índice Aldosterona/cortisol de un lado a otro > 4 : Adenoma.

Prueba difícil, no exenta de riesgos, requiere experiencia para buenos resultados.
Si se dispone de ella, debería hacerse en casos de tumor bilateral y posiblemente, en todos los mayores de 40 años.


 Hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides
- Bajo el control de la ACTH.
- Enfermedad genética (Gen quimérico del promotor que responde a la de ACTH del gen de la 11-β-hidroxilasa y el de la aldosterona sintasa).
- Secreción ectópica de aldosterona sintasa en la capa fascicular.
- Se descubre por HTA grave en la infancia o juventud.
- Historia familiar de HTA importante complicada.


+Aldosterona sintasa: conversión de corticosterona en aldosterona.

TRATAMIENTO

- Adenoma suprarrenal
+ Extirpación quirúrgica. Adrenalectomía laparoscópica
- Hiperplasia bilateral
+ Tratamiento médico
x Antagonistas del receptor de aldosterona
• Espironolactona
• Eplerenona
- Hiperaldosteronismo remediable con corticoides
+ Dexametasona

Resultados tras cirugía (serie de 111 adenomas):

- Curación (TA y K normales sin fármacos): 39%
- Mejoría (TA controlada reduciendo fármacos, K normal): 51%
- TA no controlada: 10%.
- Factores asociados con mayor probabilidad de curación: sexo femenino, edad <50 a, duración de la enfermedad <5 a.

En caso de hiperplasia intervenida la tasa de curación fue del 10%.


HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO

Es el debido a una activación del sistema renina-angiotensina en respuesta a sus estímulos, habrá una hipersecreción de renina y por tanto de forma secundaria estará elevada la aldosterona.

Tienen ARP  y aldosterona 

- Enfermedades con  volumen plasmático y redistribución del sodio con edemas
x Insuficiencia cardíaca congestiva
x Síndrome nefrótico
x Cirrosis con ascitis
x Edema idiopático

- Pérdida renal de electrolitos
x Nefropatía pierde sal
x Acidosis tubular renal
x Síndrome de Bartter (Hipopotasemia)
x Diuréticos

- Otras lesiones renales
x Estenosis de arteria renal
x Isquemia renal unilateral
x Hipertensión renal acelerada o maligna
x Tumores secretores de renina (Reninomas)


HIPERMINERALCORTICISMO NO ALDOSTERÓNICO

- Aumento de la DOCA

+ Síndrome de Cushing
+ Adenoma/carcioma secretor de DOCA
+ Deficiencia enzimática de 17-α-hidroxilasa
+ Deficiencia enzimática de 11-β-hidroxilasa


HIPERMINERALCORTICISMO SIN AUMENTO DE MINERALCORTICOIDES (EXCESO APARENTE)

- Activación anómala del receptor tipo 1 de mineralcorticoides por el cortisol
+ Inhiben la 11-β-OH-esteroidedeshidrogenasa que cataliza el paso de cortisol a cortisona en las células de los túbulos renales
x Consumo de regaliz o derivados (Acido glicirrénico)
x Deficiencia congénita de dicha enzima

- Síndrome de Liddle
+ Activación constitutiva del canal del sodio epitelial renal (reabsorción de Na aumentada)

-Tienen aldosterona y renina bajas














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