1.- ATRESIA DE ESÓFAGO
Consiste en un conjunto de alteraciones del desarrollo del tabique traqueo esofágico, que genera una detención del crecimiento esofágico (ausencia de un segmento del esófago) y generalmente un punto de unión que se transformará en la fístula traqueo esofágica.
Existen combinaciones de atresia y fístula. Lo más frecuente es Atresia + Fístula Traqueo esofágica distal. ( la fístula esta en la parte baja)
La atresia interrupción congénita de la continuidad del esófago.
Tiene una incidencia de 1 / 3000 - 4500 RNV
Leve predomino de hombres 1.26 :1
Un 7 % tiene alteraciones cromosómicas
En la Asociación que se encuentra con mayor frecuencia es la asociación de VACTERL: son siglas de ciertas patologías:
1. V: vértebra.
2. A: atresia.
3. C: corazón.
4. TE: Traqueo esofágica.
5. RL: Rectal
Esto significa que va a tener atresia esofágica con fístula con malformaciones vertebrales cardiacas y generalmente a nivel ano rectal, sobretodo ano perforado.
Anomalías asociadas 60 %: cardiovasculares, nefrourológicas, gastrointestinales y esqueléticas
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO SEGÚN CLASIFICACIÓN DE GROSS

La clasifica en 5 tipos:

A: Atresia esofágica sin fístula ( es solamente la ausencia de un segmento del esófago)
B: Atresia esofágica con fístula proximal ( la fístula se encuentra en la parte alta)
C: Atresia esofágica con fístula distal (la fístula se encuentra en la parte baja)
D: Atresia esofágica con fístula proximal y distal (2 fístulas: uno arriba y otro abajo)
E: Fístula traqueoesofágica sin atresia (no hay atresia pero hay una fístula, el esófago esta completo pero hay una unión de la traquea con el esófago)

TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA




Clínica

Diagnóstico prenatal: Polihidroamnios (no deglute ni pasa liquido, todo se va acumulando), Ausencia de cámara gástrica (es difícil dar un Dg. de este tipo).
Rn puede estar asintomático (sobretodo las que no tienen fístula) o con salivación progresiva, pudiendo llegar a presentar tos y ahogos por aspiración de saliva o leche.
( cuando hay fístulas)
Si el RN se alimenta, se puede producir neumonía por aspiración, neumonitis química, Bronconeumonia, Síndrome Distrés Respiratorio.
Si existen malformaciones asociadas deben hacer sospechar atresia de esófago.
Tener mucho ojo cuando el niño saliva mucho, porque lo más probable es que se trate de una atresia esofágica.
Cuando hay fístula distal el abdomen se distiende ( porque entra aire al abdomen por la fístula)
Si se ausculta a nivel de estomago se va a encontrar la entrada de aire similar al pulmón (Auscultación de entrada de aire en estómago)
No se puede pasar SNG al estómago
Búsqueda de malformaciones asociadas
Para un Estudio Radiológico basta un Radiografía simple para el diagnóstico (porque se va a ver una cámara gástrica muy distendida y a veces incluso se puede dibujar la fístula.
Cuando quedan dudas y existe una alta sospecha se puede dar una cantidad minima de bario 0,5cc
Que va a dibujar claramente el trayecto sin producir mayor daño a nivel pulmonar.


Tratamiento

Es quirúrgico, pero previo al tratamiento definitivo que es la corrección propiamente tal:

Tratamiento preoperatorio: en algunos casos se debe colocar una sonda de doble lumen en cabo proximal para aspirar secreciones porque la saliva va produciéndose frecuentemente y a veces los bebes no la votan y se va acumulando.
Posición antirreflujo ( 45º fowler)
Ranitidina, ( POR LA PRODUCION DE ACIDO CLOHIDRICO)
Antibióticos ( frente a sospecha de sobreinfecciones o cuando ya el niño sea alimentado, hay paso de leche al pulmón)
hidratación parenteral ( porque no se debe alimentar por vía enteral a no ser que se coloque una gastroctomia)
No se debe intubar de rutina por riesgo de perforación gástrica ( porque se infla además el estomago)
Entre el cierre de la fístula, el tratamiento definitivo, en la mayoría de los pacientes se hace gastrostomia, en la mayoría de los pacientes se espera un tiempo que no es el cierre inmediato, generalmente se dejan dos a tres e incluso hasta 6 meses con gastrostomia para mantener un crecimiento de la fístula, para lograr unir cada cóncavo del esófago ( Cierre de fístula Traqueesofágica o Anastomosis esofágica en un tiempo)
Existen otras Alternativas:
1. cierre de fístula más gastrostomía, (en un periodo inicial entre el segundo y cuarto día de vida)
2. Esofagóstomía más gastrostomía (para derivar todas las secreciones)
3. Un reemplazo esofágico retardado. (Es el más habitual)

Postoperatorio:
Inicio de alimentación por sonda nasogástrica precoz ( mantener una SNG para mantener el lumen permeable hasta que exista la cicatrización)
Mantener tratamiento antireflujo hasta el año de vida ( porque el cardias no queda muy funcional entonces se produce mucho reflujo y puede producir mas daño al esófago que esta operado de atresia.)
Prevenir estenosis y filtraciones de la sutura ( para que el esófago no colapse)
La complicación puede ser la Traqueomalasia ( en donde la traquea queda en forma inmadura y con estridor)
Fístula recurrente y fístula en H
Sobrevida 94 %
Tiene muy buena sobrevida, buena resolución, y generalmente las complicaciones no son altas.

2.- DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL

Existen defectos congénitos de esta pared como lo es el Onfalocele y la Gastrosquisis, que son los más frecuentes. Esto quiere decir que los músculos de la pared abdominal y la piel abdominal no se formaron, pueden presentarse desde diversos tamaños desde una pequeña hernia umbilical hasta malformaciones gigantes que producen la evisceracion de casi todas las viseras incluido el hígado.




PATOLOGIAS MÁS COMUNES

A.- ONFALOCELE B.-GASTROSQUISIS
(Va con el saco cubierto) (No existe el saco)

A.- ONFALOCELE

Incidencia 1 / 5000 RNV
Generalmente son defectos de Gran tamaño de diámetro > 5 cm,
Se ubica a nivel central con el cordón umbilical sobre el saco pero excéntrico.
Esta cubierto por la membrana peritoneo amniótica que recubre el defecto
El ccontenido es variable según tamaño: Hígado, bazo, gónadas, gran parte del intestino delgado y grueso. Intestino Sano ( porque esta cubierto por la membrana)
Frecuentemente se asocia con otras malformaciones (50- 80 %) principalmente: cardiovasculares, digestivas, génito urinarias.

Tratamiento provisorio:
SNG ( para que no se distiendan demasiado las vísceras huecas)
Reposición de volumen ( por que si esta todo expuesto, pierden mas liquido a través de estas mucosas expuestas)
Se debe cubrir saco con material estéril ( apenas nace el niño, se debe colgar , para que las vísceras vallan descendiendo y se cubre todo el defecto con una gasa húmeda ) ,
profilaxis antibiótica ( porque se exponen las viseras al exterior)
evitar hipotermia, búsqueda de malformaciones asociadas

Tratamiento definitivo:
No quirúrgico, solo por razones éticas o del sistema de salud y consiste en la reducción progresiva por desecación y compresión del saco.
Quirúrgico: reducción de las vísceras (cuando los defectos son mas pequeños) con cierre primario o con prótesis (cuando son mas grandes, con una malla y a veces además se debe agregar un injerto).
Siempre se debe medir presión intraabdominal ( porque la pared abdominal no esta cerrada en forma total)

Tiene una Sobrevida de 90 % y depende de las malformaciones asociadas ( porque tiene un alto porcentaje de otras malformaciones)

B.-GASTROSQUISIS


Defecto de la pared abdominal, pero el defecto es lateral (generalmente en el lado derecho, pero puede darse en cualquiera de los dos lados) al cordón umbilical, de pequeño diámetro ( menores de 5 cm), sin membrana peritoneo amniótica que los cubra (por lo cual comienza a salir el intestino delgado, grueso salen menos vísceras porque el defecto es mas chico pero corren mucho riesgo de estrangularse por la misma ubicación y rápidamente puede necrosarse porque están en contacto directo con el exterior y la mucosa rápidamente se puede secar) , pueden comprimirse con puente de piel entre ombligo y defecto.( y se puede producir un vólvulo, obstrucción a nivel del intestino.
Contiene casi exclusivamente estómago e intestinos. Ocasionalmente hígado, gónadas, vesícula, útero se han visto.
Daño por líquido amniótico
Incidencia mas alejada que el onfalocele 1 / 15000
Tiene alto riesgo de estrangulación intestinal en la zona del defecto (en el puente que hay entre la piel)
Frecuentemente se asocia a atresias intestinales y malrotación intestinal ( el intestino se da vuelta)
Baja frecuencia de malformaciones asociadas.

Tratamiento inicial:
SNG ( para descomprimir)
Reposición de volumen ( porque pierden mas cantidad de liquido por no tener membrana)
Se debe cubrir asas con gasas estéril húmedas.
Profilaxis antibiótica
Evitar hipotermia.
Búsqueda de malformaciones asociadas.
En ocasiones se debe ampliar el defecto para evitar necrosis de asas.( para que no se comprima ni se produzca una obstrucción o estrangulamiento)

Tratamiento quirúrgico:
Habitualmente se amplia el defecto, reducir el contenido y cerrar cavidad abdominal con colgajos de piel o prótesis midiendo presión intraabdominal

Sobrevida 92 %
En algunos casos cuando existe la complicación de la estrangulación se va a producir como secuela el Intestino corto porque tienen que hacer generalmente rececciones intestinales


DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

 

CARACTERISTICAS
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
NEC (enterocolitis)
RARO
18 %
MALABSORCION
AUSENTE
FRECUENTE
PREMATURIDAD
10 – 20 %
50 – 60 %
EDAD MATERNA
> 20 AÑOS
< 20 AÑOS
PRONOSTICO DE SOBREVIDA
CON CARDIOPATIA: 20%
SIN CARDIOPATIA: 70%
70 – 90 %
                 











 
3.-ATRESIA DE VIAS BILIARES
EXTRA HEPÁTICAS

Es una patología mortal si se diagnostica después de los dos meses

Etiología: Viral, predisposición genética, malformación de placa ductal, alteración del metabolismo de ácidos biliares, inflamatoria, etc.
Se produce una esclerosis progresiva desde vía extra hepática ( la bilis se drena hacia el intestino) y comprometiendo posteriormente la intrahepática
La enfermedad puede seguir progresando en el postoperatorio
El tratamiento inicial es paliativo ( para que el niño resista un trasplante hepático),70 a 80 % llegan al transplante hepático.

Clasificación



TIPO I:  Atresia a nivel del conducto biliar común                                             10%

TIPO II: Atresia hepático                                                                                      2%

Tipo III: Atresia a nivel de la porta hepática.                                                      88%










DIAGNOSTICO

Con Ecografía: método ideal en donde se ve:

Hiperecogenicidad periportal (se ve en fibrosis avanzada), ausencia de Vésicula biliar, ausencia de la vía biliar extrahepática. Cuerda ecogénica ( ligamento vestigio de donde debería haber quedado la vía extrahepática), Quistes biliares.

Con RNM:

Hiposeñal periportal en T1 que desaparece con gadolinium(contraste que se utiliza) . Buena correlación con fibrosis periportal

Tratamiento: de acuerdo al tipo de malformación, siempre va a ser quirúrgico, pero se hace en forma precoz, una cirugía paliativa.


Una cirugía descompresiva en donde se hace una unión, una anastomosis de la porta y el conducto hepático que sacan de la bilis intrahepatica hacia el intestino.
Eso va a durar un tiempo, pero el tiempo que va a dar, va a dar paso para la espera de un trasplante hepático.

Diagnostico en forma clínica

La ictericia se prolonga más de 4 semanas.
Se debe tomar examen bilirrubina diferencial (bilirrubina total y la directa porque en la atresia de vías biliares la que aumenta es la directa. Si tiene mas de un 25% de directa - total, es una alta sospecha de que sea una atresia de las vías biliares y que tenga que hacerse una eco de urgencia o RNM, dependiendo de lo que se tenga disponible)
Las deposiciones son blancas o color tiza. ( porque no le llega bilis)

Después que se opera y se hace una anastomosis paliativa se van a comenzar a ver deposiciones verdes y posteriormente más oscuras.

Pronóstico
Factores pronósticos: EDAD , diámetro de canalículos
Histopatología: diámetro de canalículos
Complicaciones: colangitis, hipertensión portal ( tiene mal pronostico)

Manejo post operatorio

Corticoides: colerético (Na – K atp asa en la membrana canalicular), anti inflamatorio (disminuye edema y aposición de colágeno, se detiene la migración de esta esclerosis un tiempo), detiene migración de monocitos y linfocitos.
Antibióticos. ( porque frecuentemente hacen colangitis)
Acido Ursodeoxicólico: colerético, mejora absorción de ácidos grasos esenciales.

EL Manejo definitivo es el trasplante hepático
Habitualmente alguno de los padres es el donante

4.-MALFORMACIONES ANORRECTALES

Son malformaciones de la parte baja del tubo digestivo, la más importante es el ano imperforado
Al nacer, le colocan al RN el termómetro en forma rectal como pesquisa de posible año perforado.

A.- ANO IMPERFORADO

Corresponden a una Malformación que puede afectar el ano, el recto, la vía urinaria, la vía genital y el complejo esfinteriano.
- Tienen una Incidencia de 1/1500-300 RN ( es frecuente)
- Habitualmente Se asocian frecuentemente con malformaciones de otros sistemas

MANEJO INICIAL
Dada la complejidad de la malformación, las alternativas terapéuticas y la implicancia pronostica, durante las primeras 24 horas debe diferenciarse clínicamente las malformaciones de tipo “alto” y las de tipo “bajo” :
SNG (para tratar de descomprimir todo el tubo digestivo)
No alimentar por vía enteral, realizarlo de manera parenteral.
Fleboclisis
Exámenes preoperatorios: hemograma.,PT y PTT, creatininemia, sedimento urinario, urocultivo,
Evaluar con una ecografía abdominal y rectal (si es una malformación alta o baja)
Lo mas frecuente lo que se hace es una colostomía descompresiva para liberar las deposiciones.

Clasificación
Si es una malformación BAJA:
Habitualmente tiene el surco intergluteo marcado
Existe una “Foseta anal” pero no hay ano, pigmentada y con pliegues
En algunos casos se puede identificar una Fístula en la foseta o periné
En algunos casos también hay Respuesta( +) al estimulo en la zona perineal
Glúteos de aspecto normal
Si es una malformación ALTA:
Ausencia de fístula en el periné
Hay meconio en la orina porque la fístula yace hacia la vía urinaria entonces hacen una fístula rectoureteral, recto vesical, recto vaginal, etc
Generalmente hay un déficit sensitivo ( no hay la contractura del esfínter o de los músculos alrededor del ano)
Malformaciones. Vertebrales VATER VACTERL
En algunos casos se pueden ver el Orificio fistuloso en el vestíbulo vaginal
Se ven otras malformaciones asociadas, ejemplo cardiacas, etc.

Hasta un 40% de los casos tiene Malformaciones De la VIA URINARIA:
Agenesia o displasia Renal.
Reflujo Vesiculo ureteral
Riñón en Herradura
Hidronefrosis
Hipospadias ( el meato urinario en el pene del niño no esta en la punta, esta ubicado en cualquier zona de la parte baja, incluido la base del pene)
Disfunción Vesical ( muy frecuente)

Otras Malformaciones:
Digestivas altas (10%)
Cardiacas (7% )
Esqueléticas(vertebrales)
Neurológicas
Asociaciones VATER VACTERL
(No tiene cardiaco) (Tiene cardiaco)


Malformaciones Anorectales Presentaciones comunes

HOMBRES
Bajas
FISTULA PERINEAL
MEMBRANA. ANAL

Altas
FISTULA RECTO-URETERAL
FISTULA RECTO-VESICAL
A VECES S/FISTULA

MUJERES

Bajas
FISTULA PERINEAL
Altas
FISTULA VESTIBULAR DE LA VAGINA
AGENESIA SIN FISTULA
MALFORMACION CLOACAL ( en donde abarca vagina, recto vía urinaria)


TRATAMIENTO (ya sea de salvataje o derivación)

En las lesiones de tipo alto se requiere una derivación
hecha a nivel del Sigmoides alto, a cabos separados (una al lado del otro donde esta el cabo distal y el cabo proximal) para un mejor manejo de la colostomia.
Tiene mejor pronóstico.
Hoy en día en niños, incluso en el RN , no usan las placas de colostomía, usan gasa y han sido super beneficioso porque la cantidad de deposiciones no es tan alta, además el pegamento de las placas al contacto con la piel, las daña demasiado.
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