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Wednesday, March 28, 2012

Enfermedades del intersticio pulmonar

en


Neumonias intersticiales
Neumonia intersticial usual ( alveolitis fibrosante)
Neumonia intersticial descamativa
Neumonia intersticial linfoide
Neumonia intersticial criptogenetica
Neumonia intersticial de cel.gigantes
Neumonia intersticial aguda

Alveolitis fibrosante Descripta por Hamman Rich .
Grupo de pacientes con fibrosis difusa, de rapida evolucion con una inflamacion subaguda.
Solo se aplica este nombre a las formas idiopaticas. 
Cuadro clinico: inicio rapido de falta de respiracion, cuadro tipo gripal, Edad: 40 a 70 años Sexo. Hombres>que mujeres


Hallazgos fisicos
 Dedos en palillo
 Crepitaciones en las bases en la inspiracion
 Hipertension pulmonar
 Hipertrofia ventricular derecha
 Elevada eritrosedimentacion
 Duracion de sintomas.:3 años prom.
Morfologia del pulmon
 Superficie externa esmerilada
 Firme y al corte blanco grisaceo.
 Aspecto multiquistico con quistes de 0,3 a 2 mm diametro.
 Heterogeneidad de las lesiones.
 Enfisema en panal de abejas en las bases en casos avanzados
 Transformacion de colageno III en I
 Inflamacion del intersticio
 Macrofagos en las luces alveolares
Microscopia
 Cristales de colesterol
 Bronquiectasias por traccion
 Engrosamiento de vasos arteriales
 Colecciones nodulares de linfocitos
 Leucocitos y eosinofilos
 Tejido de granulacion en paredes de alveolos y espacios.
 Fibrosis del intersticio
Pronostico
 Malo
 Disminucion de capacidad pulmonar y de la difusion
 Disnea progresiva
 Mal intercambio gaseoso
 Anormalidades profusas Rx
 Disminucion de la saturacion de O2
 Requiere de inmunosupresores
Etiologia y patogenia
 Asociada a enf. Vasculares del colageno sugiere que es inmunologico su origen.
 95% tienen celulas T que producen factores inhibidores expuestas al colageno I.
 La IL-8 es una citoquina que se halla aumentada en los de mal pronostico.
 20% son familiares.

Neumonia intersticial descamativa
 Descripta en 1965 por Liebow
 Pacientes jovenes, con sintomas mas leves que la neumonia usual, con Rx de opacidades en vidrio esmerilado, sobre todo en bases y angulos costo frenicos.
 Sintomas de enf. Restrictiva
 Volumenes pulmonares normales
Histologia
 Presencia de numerosas celulas semejantes a macrofagos, tipo II, y multinucleadas dentro de los espacios aereos.
 Con pigmentos citoplasmaticos PAS+ Y Diastasa resistente
 Al ocupar los alveolos creyo que eran neumonocitos descamados (celulas tipo II)
Otras caracteristicas
 Preservacion de arquitectura pulmonar
 Leve engrosamiento alveolar
 Algunos infiltrados intersticiales
 Inclusiones intranucleares eosinofilicas
 Cuerpos de 15 a 25mm
 Esta entidad representa una reaccion inespecifica a injuria.
Cuadro clinico:
Pacientes entre 50-70 años
Tambien niños
 Mujeres> que hombres
 Comienza como una neumonia.
 Sintomas sistemicos: fiebre y perdida de peso, disproteinemias con hipergammas policlonales.
 Rx: infiltrados reticulonodulares
 30% fatal dentro de los 2 años

Neumonitis criptogenetica
 Edad promedio: 58 años
 Tiempo de historia previa: 4 meses
 Sintomas: tos y disnea progresiva
 Fiebre y leucocitosis
 Rx: consolidacion en parches bilaterales no segmentarios.
 Opacidades lineares en 40%
 Distribucion peribronquial o subpleural.
 Nodulos de 3-10 mm
Microscopia
 Consolidacion de espacios aereos con tejido de granulacion, acumulacion de macrofagos, incremento del tejido conectivo, exudados con fibrina y miofibroblastos
 Cuerpos de Masson: formas polipoides de aspecto fibromixoideo.
 Lesiones de la misma edad.
 Etiologia desconocida

Neumonia intersticial linfoide
 1969 descripta por Liebow y Carrington
 Criterios morfologicos: infiltrados intersticiales de linfocitos, celulas plasmaticas y mononucleares.
 Se cree que puede corresponder a un linfoma linfocitico, virus VIH, desordenes inmunologicos..
 Su presencia predispone a tumores malignos.

Neumonia intersticial de celulas gigantes
 Descripta por Liebow como variante de la neumonia intersticial cronica
 Antecedente de neumoconiosis  a metales pesados( tungsteno cobalto, cromo, tantalio, titanio,
 rx: infiltrados bilaterales nodulares en parches de zonas media y superior del pulmon.
 Microscopia: muchas celulas gigantes bizarras que fagocitan otras celulas
 Clinica. Insuf. Respiratoria y fibrosis pulmonar.

Neumonia intersticial aguda
 Descripta por Katzenstein
 Sindrome de evolucion rapido con fallo respiratorio en pacientes no inmunocomprometidos.
 Muerte dentro de los 2 meses.
 Microscopia. Daño alveolar difuso.
 Se considera variante acelerada de neumonitis intersticial.
 Presenta una fase exudativa con membranas hialinas y luego una fase proliferativa con engrosamiento de paredes alveolares.

Alveolitis extrinseca
 Mediada inmunologicamente
 Prototipo es el pulmon del granjero.
 Clima: veranos humedos
 Sintomas:exposicion al heno, horas despues, fiebre, malestar, tos y disnea.
 Estadios agudo, subagudo y cronico.
 Funcionalmente: restriccion pulmonar
Clinica
 Rx: depende del estadio
 Agudo: patron nodular fino o linear
 Cronico: fibrosis con opacidades lineares y quistes. patron reticular
 Subagudo: nodulos de 3 a 5 mm y areas esmeriladas.
Microscopia
 Biopsias en periodo subagudo: neumonia intersticial cronica con linfocitos y celulas plasmaticas.
 Granulomas intersticiales
 Cel. Gigantes de cuerpo extraño.
 Compromiso de bronquiolos distales y respiratorios.
 Macrofagos con lipidos.
 En agudo. Edema.
 Cronico. fibrosis

Casos particulares:
 Bagasosis: producido por  la inhalacion de caña de azucar despues de su extraccion.
 El residuo, llamado bagaso produce unas esporas que proliferan dentro y causa en 50% de los trabajadores una alveolitis alergica
 Toma mas los vertices pulmonares.
 Estadios tardios: fibrosis y enfisema
 Bisinosis: resulta de inhalacion de polvo de algodón,
 Cuadro clinico: broncoconstriccion es el hallazgo mas llamativo
 Comienza a la semana de exposicion.
 No hay serologia especifica.
 Hay extensa pigmentacion del pulmon y fibrosis peribronquial con nodulos pulmonares llamados “cuerpos de bisinosis
 De 200 micrones con core birefringente.

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