Trombopatías:
a) Primarias
b) Adquiridas

Trombopatías Primarias:
a) Alteraciones de la adhesión plaquetaria
- Enfermedad de Bernard – Soulier
- Enfermedad de Von Willebrand plaquetar

b) Alteraciones de la agregación plaquetaria
- Tromboastenia de Glanzmann

c) Alteraciones de la secreción plaquetaria
- Enfermedades del pool de almacenamiento (SPD):
• Gránulos α disminuidos o anormales (α – SPD)
• Gránulos densos disminuidos o anormales (δ – SPD)
• Gránulos α y δ disminuidos o anormales (αδ – SPD)
• Síndrome del Saco Vacío

- Alteración de la agregación plaquetaria asociada
- Alteraciones de la señal celular

Trombopatías Adquiridas:
a) Insuficiencia Renal Crónica (debido a la uremia elevada)
b) Hemopatías malignas (Sindromes Mieloproliferativos y Gamapatías Monoclonales)
c) Enfermedades autoinmunes
d) Enfermedades hepáticas
e) Medicamentosa (antiagregantes plaquetarios).



ALTERACIONES DE LA ADHESIÓN PLAQUETARIA
Enfermedad de Bernard – Soulier
Las plaquetas son más grandes que lo normal y hay deficiencia de GPIb (Cr 23). Hay un defecto de unión al factor de Von Willebrand que lleva a una adherencia alterada del tejido conectivo subendotelial expuesto. Existe un grado variable de trombocitopenia.

Enfermedad de Von Willebrand tipo plaquetar
Corresponde al tipo 2B de la clasificación de la EVW


ALTERACIÓN DE LA AGREGACIÓN PLAQUETARIA
Tromboastenia de Glanzmann
Enfermedad autosómica recesiva donde hay deficiencia de la GPIIb de la membrana plaquetaria (gen ubicado en el Cr 17). Usualmente se presenta en el período neonatal.


ALTERACIONES DE LA SECRECIÓN PLAQUETARIA

Enfermedades del pool de almacenamiento
α – SPD:
Síndrome de la Plaqueta Gris: en el extendido de sangre periférica teñido con MG-G, las plaquetas se ven grandes debido a la tinción anómala de los gránulos α.

δ- SPD:
Síndrome de Chediak – Higashi: Deficiencia inmunológica, neutropenia, anormalidades neurológicas, grandes cuerpos de inclusión celular, anormalidades en otros organelos de almacenamiento (melanosomas, gránulos citolíticos, lisosomas),
Síndrome de Hermansky – Pudlak: albinismo oculocutáneo, disfunción plaquetaria, depósito lisosomal de lipofucsina ceroide.

ESTUDIO DE HEMORRAGIA MUCOCUTÁNEA

 
DISTRIBUCIÓN ANATÓMICA NORMAL DEL POOL DE PLAQUETAS
-          70% en el compartimiento intravascular (circulantes).
-          30% en el bazo
Comparte este artículo con tus amigos
 
Top