76% Partes blandas
24%Hueso

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS:

Las partes blandas del cuerpo son el tejido de soporte: tejido fibroso, grasa, músculo.
Estos tejidos son derivados tanto del mesodermo como del neuroectodermo.
Los sarcomas de partes blandas son bastante infrecuentes: 1% del total de la patología tumoral.

CLASIFICACIÓN:

1- Según HISTOPATOLOGIA:
-Sarcoma alveolar.
-Vascular: Angiosarcoma
-Sarcoma epitelioide.
-Condrosarcoma extraesquelético.
-Osteosarcoma extraesquelético.
-Fibroso: Fibrosarcoma.
-Muscular: Leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma
-Fibrohistiocitoma maligno.

Los más frecuentes son: FIBROHISTOCITOMA MALIGNO en adultos y el RABDOMIOSARCOMA en niños (músc. esquelético).

2- Según comportamiento y edad de presentación:

- Benignos: la mayoría son benignos. Se manifiestan:
o El 45% entre los 20-60 años.
o Y un 11% en menores de 20.
**Los tumores benignos malignizan en la proporción 100:1 (como veis son muy pocos)**
- Malignos: 1%
- De malignidad intermedia.


3- Según localización:
El mayor porcentaje de estos tumores se encuentran localizados en las extremidades (60%). De estos, el 32% en la extremidad inferior.

ETIOLOGIA:
-Predisposición genética:

• Gen Nf1: dará predisposición para desarrollar neurofibromas, del que podrá desarrollarse un neurofibrosarcoma.
• Translocación (X: 18): será un factor para desarrollar sarcoma sinovial.

- Pacientes sometidos a radiación, tendrán predisposición de desarrollar tumores óseos y fibrosarcomas. La radiación puede ser natural, exposicional o por tratamiento específico.
- Pacientes con linfoma crónico (linfedema crónico): por ejemplo, en pacientes mastectomizadas. La mastectomía conlleva a un edema en el brazo que progresa a tumor, a un linfangiosarcoma fuera del campo quirúrgico constituyendo el síndrome de Stewart-Treves.

- La exposición a agentes químicos como algunas variedades de herbicidas y conservantes de madera, el arsénico y las radiaciones que pueden ser factores etiológicos. Cloruro de vinilo=PVC, su componente gaseoso predispone a angiosarcoma.
- Infecciones: virus de Epstein Barr, herpes virus…
-Traumatismos: realmente no tienen relación directa. Si nos damos un golpe y vemos un bulto nos fijamos más, de esta manera, nos fijaremos en aquellos bultos que estaban ahí antes del traumatismo.

CLÍNICA:

- Es asintomático siempre y cuando el tumor sea pequeño (2-4cm). Pero cuando el tumor crece, hay casos en los que disminuye el aporte sanguíneo del mismo, formándose así focos de necrosis. Los focos necróticos sí que son dolorosos.

-El elemento más característico es la presencia de un tumor que se desarrolla en base a su capacidad de crecimiento. El crecimiento es centrípeto, progresan rápida y localmente, adquieren volumen y avanzan regionalmente (en el compartimento en el que se originan) a través de las estructuras vecinas. De esta manera desplazan las estructuras adyacentes. Con el crecimiento y la compresión de estructuras vecinas se van formando una pseudocápsula alrededor.
Hay que tener en cuenta que un aumento de tamaño que se dé de forma muy rápida se debe a una hemorragia interna que aumente el volumen del tumor.

-Adquieren gran desarrollo tumoral, infiltran los músculos vecinos, tendones, elementos vasculares y pueden llegar a infiltrar al hueso. Pero, respetan las fascias.

-La extensión ganglionar suele ser infrecuente.

-Su crecimiento excéntrico puede ulcerar la piel, ocasionando úlceras tumorales con su componente infeccioso, hemorrágico y necrótico.

-Si metastatiza lo suele hacer en el pulmón.
DIAGNÓSTICO:

1. Técnicas de imagen:

o Rx simple: no tiene mucha utilidad, tiene que estar muy afectado para verlo. Nos es útil cuando el sarcoma es lítico de hueso.
o TAC: TAC de tórax descarta metástasis pulmonares y nos ayuda a distinguir las estructuras infiltradas.
o RNM  la mejor técnica ya que se trata de un tumor de partes blandas.
o Gammagrafía ósea
o PET
o Angiografía: especifica la relación con los vasos en los grandes tumores.

2. PAAF: para confirmación diagnóstica.
3. BIOPSIA:
a. Incisional: nos llevamos parte del tumor.
b. Excisional: nos llevamos todo el tumor.
c. Biopsia TRU-CUT
*Cuando se diagnostica tumor mediante las biospias, al resecar quirúrgicamente el tumor (en el tto) hay que hacer una ampliación de los márgenes y hay que llevarse también la cicatriz de la biopsia. Es decir, todo el trayecto de la biopsia hay que incluirlo en la resección.*

ESTADIOS:

Hay que tener en cuenta que el tamaño del tumor no condiciona el estadio, se toma en cuenta el grado de anaplasia del tumor.

Grado:
-G1: bien diferenciado.
-G2: moderadamente diferenciado.
-G3: poco diferenciado  estadio alto.
Si es grado 1 será estadio1, y así sucesivamente.
Tumor:
T1: Tumor de 5 cm. o menor en su mayor dimensión.
T2: Tumor de más de 5 cm en su mayor dimensión.

Afectación de ganglios:
N0: No hay.
N1: Sí hay.

Metástasis:
M0: No hay.
M1: Sí hay.

Todo grado1 es estadio1 si no hay metástasis, y todo grado2 es estadio2 si no hay metástasis.

TRATAMIENTO:

1- Médico: Quimioterapia preoperacional y postoperacional. También RT-QT.
o Disminuye la carga tumoral sensible.
o QT precoz para micrometástasis.
o Disminuye el tamaño del tumor y aumenta la conservación del miembro.
2- Quirúrgico: Clásicamente el tratamiento es quirúrgico

- Excisión intracapsular o intralesional: es la técnica menos indicada. Corresponde a la resección del tumor completo. La resección se hace despegando el tumor de la pseudocápsula, que frecuentemente suele estar infiltrada. Tiene una recidiva del 100%

- Excisión Marginal: Corresponde a la resección del tumor más los márgenes de las estructuras que lo rodean. Tiene una recidiva del 20-75% ya que muchas veces las estructuras vecinas también suelen estar infiltradas. Se reseca el tumor + la cápsula.
- Excisión amplia: Corresponde a la extirpacíon del tumor + el margen del compartimento muscular. Esta exéresis comprende la erradicación de las cubiertas cutáneas solidarias con el tumor. En el mayor porcentaje de las mismas se incluyen las linfadenectomías regionales. Tienen el inconveniente de que como pierden grupos musculares, tienen compromiso en la dinámica funcional del miembro. No hay compromiso de grandes vasos ni de troncos nerviosos. Es una cirugía que privilegia la resección oncológica sobre la funcionalidad del miembro, pero que también presenta altas cifras de recidiva.

- Excisión radical: corresponde a la cirugía en la que se lleva en bloque el tumor y el compartimento entero (amputación del miembro). Está indicada en aquellos pacientes con tumores voluminosos de las extremidades y cuando las recurrencias tumorales son inmanejables para la cirugía local. La probabilidad de recidiva es muy baja. Es una cirugía muy agresiva, pero la más indicada. Además, con las prótesis tan modernas que existen hoy en día el paciente tiene una calidad de vida muy aceptable.

3- Radioterapia:

- Se aplica radioterapia de entre 5000- 5200 cGys preoperatoria para reducir el tamaño del tumor. Cuanto más pequeño sea el tumor la cirugía será más sencilla.
- Ventajas: disminuye el riesgo de metástasis, reduce tamaño, inactivación de gran número de células tumorales, disminuye el campo a irradiar en el postoperatorio…
- La tasa de recurrencia será del 6%.
- Inconveniente: puede ocasionar problemas en la cicatrización de las heridas en el 20 % de los pacientes, esto podrá dar problemas quirúrgicos.
- La radioterapia postoperatoria solo se hace cuando el tumor ha sido un hallazgo intraopetario. Después habrá que volver a abrir para quitar más tumor y aumentar los márgenes quirúrgicos. Si la lesión prequirúrgica era mayor a 5cm, habrá que aumentar la dosis de radiación posquirúrgica. Normalmente la dosis se mueve por 50Gy-60Gy, dependiendo de la histología del tumor.
- RT Intraoperatoria 10-15Gy. Nos ayuda para:
o Una buena limitación del área de enfermedad residual.
o Permite Rx y resección simultánea.
o Menor toxicidad por protección radiólogica de las zonas sanas.
o Disminuye la dosis de RT postoperatoria.
o Se pueden imprantar catéteres de braquiterapia.


Sarcoma de Kaposi

Tumor de origen vascular endotelial, descrita por el dermatólogo húngaro Morits Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático". Era muy infrecuente, pero su incidencia ha aumentado desde la existencia y propagación del virus HIV.

-Formas clínicas:

1. Forma clásica (no la más frecuente):

o Mancha de color rojo violáceo que aparece en las extremidades, normalmente indolora.
o >60 años.
o Varón > mujer. (10-15:1)
o Un alto porcentaje están previamente afectados por el herpesvirus.
o 5% afectación visceral (raro), normalmente es una afectación cutánea.
o Alteran el sistema inmunitario, por lo que suelen aparecer segundas neoplasias en un 30% de los pacientes.
o 5% de todos los cánceres

2. Endémica (la descrita por Kaposi):
o Es frecuente en África central y oriental.
o Es una forma más agresiva que la anterior, con una afectación más visceral y ganglionar, con mortalidad mayor. Las manchas violáceas en extremidades suelen ser parecidos a las anteriores.
o EN jóvenes es más agresivo, con lesiones multifocales diseminadas.
o También es más frecuente en varones.

3. Forma postransplante:
o Después de alterar la inmunidad, para no rechazar el trasplante, puede aparecer el sarcoma de Kaposi con una incidencia mayor (500-1000 veces mayor) que en la población general.
o 16 meses tras el tratamiento.
o Son formas cutáneas, mucocutáneas y viscerales.
o Hay que considerar, también que un paciente con tratamiento inmunosupresor por otra causa también tiene más probabilidades de contraer esta enfermedad.

4. Forma epidémica:
o Forma asociada a homosexuales/bisexuales y heterosexuales con HIV+, asociados a prácticas sexuales con riesgo y a las drogas paraenterales.
o Se caracteriza por ser una forma más agresiva, con afectación cutánea y visceral.
o Ahora se están describiendo nuevas formas (homosexuales HIV- etc,), pero no los ha explicado.

Tratamiento:
En las formas limitadas a piel, una medida local será suficiente (quitamos el tumor, y vemos cómo va):
-Extirpar el tumor quirúrgicamente.
-Vaporización por láser.
-Quimioterapia tópica.
-Radioterapia tópica: Dosis relativamente pequeñas, con intención curativa.

Si la enfermedad es más avanzada, con afectación visceral, el tratamiento será paliativo. Sin embargo, si la enfermedad es avanzada pero está confinada a una extremidad, el tratamiento deberá ser radical (amputación, si hace falta).

TUMORES ÓSEOS

Tipo de tumor que afecta al esqueleto humano. Su síntoma más frecuente es el dolor aunque puede causar también inflamación, fracturas, pérdida de movilidad, fiebre, anemia, etc. Son tumores muy agresivos localmente, pero dan pocas metástasis.

Se clasifican en función del tipo de célula que lo origina, siendo los tumores más frecuentes las metástasis óseas. En cuanto a tumores primarios se refiere, los más frecuentes los mielomas (normalmente en médula ósea/diáfisis) seguidos por osteosarcomas (normalmente en metáfisis).

NOMENCLATURA:

La clasificación es muy larga, los más característicos son:

a. Óseos  osteosarcoma
b. Cartilaginosos  condrosarcoma
c. Fibrosos  fibrosarcoma
d. Procedentes de la notocorda Cordoma


Localización:
Cada tipo de tumor tiene una localización típica, pero no hay que sabérselo. Tan sólo ha destacado la localización del cordoma, que se da en el sacro o la base del cráneo.

Aparte de ello, se dan en diferentes regiones del mismo hueso; la metáfisis en caso del osteosarcoma, la epífisis en caso del condroma y diáfisis en caso de los mielomas.
Osteosarcoma
Cáncer de hueso que generalmente afecta los huesos largos del brazo y la pierna, sobre todo al fémur distal, cerca de la rodilla. Se presenta más en personas jóvenes y afecta más a los hombres que a las mujeres. También se llama sarcoma osteogénico. Tiene una incidencia baja.

-Clínica:

1) Dolor óseo.
2) Fractura ósea.
3) Limitación del movimiento.
4) Signos inflamatorios.

Diagnóstico:
Todas las pruebas de imagen para estudiar las estructuras óseas:
Radiografía, gammagrafía ósea, PET, TAC…

• Rx simple: Nos da los patrones característicos (p.e: destrucción geográfica, permeativa, apolillada… Ni siquiera los ha explicado)
• Márgenes de lesión y destrucción.
• Trabeculación interna y externa (p.e: Patrón de rayos de sol, triángulo de Codman… Tampoco ha hecho mucho hincapié, no los ha explicado).
• Matriz tumoral.

En resumen, tiene una forma de presentación muy variada.




-Tipos de reacción tumoral:

o Capas de cebolla: Típico en Ewing (tumor típico del eje corporal, esto es, de la cintura pélvica y de la cintura escapular).
o Laminas.

-Metástasis usualmente en pulmón:
En ciertos tipos de cáncer, aunque haya metástasis en el pulmón lo tratamos, tanto el tumor como las metástasis. Estas metástasis se pueden extirpar mediante una intervención quirúrgica, o tratarlos con radioterapia.

-Metástasis en tránsito:
Próximos al tumor. El tumor puede dar lesiones satélites en su camino de dar metástasis.

-Comportamiento biológico:

• Pseudocápsula: ósea o fibrosa, parecido a los sarcomas de partes blandas. Algunos tumores, más agresivos, no tendrán pseudocápsula, lo romperán, invadiendo las estructuras vecinas.
• Hueso y tejido reactivo: zona reactiva.
• Barreras que hacen de fronteras compartimentales:
• Hueso cortical
• Periostio
• Cartílago articular.

-Estadios:

Las distintas categorías se obtienen según el grado de malignidad del osteosarcoma (estadio I-tumor local de bajo grado; estadio II-tumor local de alto grado) o la presencia de metástasis a distancia (estadio III); los estadios I y II se subclasifican en A ó B según si la es afectación intra o extracompartimental, respectivamente. Por compartimento se entiende: un hueso en el interior del periostio, una articulación en el interior de la cápsula, el tejido subcutáneo en el exterior de la aponeurosis, el músculo (cuadriceps, tríceps sural) o los músculos contenidos en una aponeurosis principal de las extremidades. Los tumores intracompartimentales están rodeados en toda su extensión por barreras naturales que limitan la diseminación.


-Tratamiento:

o Cirugía: Quitamos el hueso, podemos hacer una amputación, o también quitar “tan solo” la articulación.
o Quimioterapia
o Radioterapia: En casos en los que la cirugía es imposible de realizar.

o 66-70 Gy (56Gy en Ewing)
o Radioterapia postoperatoria
o Si queda margen afecto.
o 50 – 60 Gy.
• Radioterapia preoperatoria.
• Ewing
• Irradiación extracorpórea: Extraemos el hueso, irradiamos el hueso (fuera del cuerpo) y volvemos a poner en su sitio. Apenas se hace.
• Osteosarcomas.
o Radioterapia paliativa.

o Metástasis pulmonares: Cirugía en caso de tumor no maligno.
Comparte este artículo con tus amigos
 
Top