Insuficiencia Suprarrenal
Es un déficit de glucocorticoides y las causas pueden ser primarias o enfermedad de Addison (debido a destrucción que puede ser autoinmune, inflamatoria, infecciosa por tuberculosis, hemorrágica post quirúrgica de la suprarrenal), la secundaria es por falla y terciaria por falla hipotalámica que son mucho más raras, pero puede haber un tumor hipotalámico, que produzca déficit.
Para que haya déficit de los glucocorticoides debe destruirse más del 90% de las dos cortezas suprarrenales, el daño puede ser gradual, autoinmune o agudo, como por ejemplo si yo saco la glándula por un tumor suprarrenal el cambio es brusco.
Lo principal es que en la insuficiencia primaria se produce un aumento de la ACTH compensatoria, siempre acuérdense aumento de la ACTH se traduce en hiperpigmentación porque la ACTH es muy parecida a la MCH que es la estimula la síntesis de melanina.
Cuadro clínico

Nosotros podemos tener un paciente que nosotros sabemos que puede evolucionar con una insuficiencia suprarrenal, por ejemplo un paciente que estamos sospechando un síndrome pluriglandular, es decir, paciente diabético tipo 1, que se le suma una tiroiditis crónica autoinmune, que se le sumo una menopausia precoz, que tiene un vitíligo o que tiene una enfermedad celiaca o que tiene una hepatitis autoinmune, vamos sumando puntos, ese paciente podría hacer una insuficiencia suprarrenal aguda.
Síntomas y signos
- Hiponatremia con hipercalemia: por el eje renina-angiotensina-aldosterona, porque generalmente cuando hay una insuficiencia suprarrenal primaria se compromete toda la corteza, tanto la que produce aldosterona como la que produce cortisol o esteroides sexuales en mayor o menor o grado, pero cuando uno tiene una insuficiencia renal secundaria generalmente se afecta más la zona que está siendo regulada por la ACTH, en cambio en la primaria se comprometen todas las áreas, independiente de ACTH por lo que en la primaria puede haber déficit de mineralocorticoides, de aldosterona y al haber déficit de aldosterona vamos a tener menos sodio y mas potacio, por que la aldosterona retiene sodio y bota potasio.

Síntomas generales
- Debilidad
- Fatiga
- Anorexia
- Vómitos
- Adelgazamiento
- Hipotensión
Insuficiencia suprarrenal primaria: paciente delgado, moreno, hipotenso (90/50 o 100/70), hiperpigmentación de pliegues, melano placas en la boca ese paciente OJO
Triada clásica del déficit de mineralocorticoides: hipotensión, hiponatremia e hipercalemia, junto con dolor abdominal, podría uno pensar que el paciente tiene una crisis addinsoniana, a veces vamos a tener los antecedentes de insuficiencia suprarrenal, a veces no.
Entonces como enfermedad de addison sabemos que la describió por primera vez en el año 1855 Thomas Addison, como insuficiencias suprarrenales caracterizadas como primarias (las secundarias son insuficiencias suprarrenales secundarias, no son addison)
Causas
Insuficiencia suprarrenal primaria
- Adrenalitis autoinmune (principal causa), que son anticuerpos anticorticales que van destruyendo la corteza suprarrenal
- Infección (la infección tuberculosa antiguamente era la más común, ahora en la etapa de VIH y por tanta inmunosupresión por pacientes reumatológicos y oncológicos podría rebotar esta causa, otras infecciones también en el VIH pueden ser por citomegalovirus en la suprarrenal, toxoplasmosis, etc.)
- Hemorragias, principalmente los pacientes anticoagulados, la hemorragia bilateral se ve especialmente en pacientes con tratamiento anticoagulante que llegan muy descompensados, también en pacientes con sepsis, como meningococsemia también pueden hacer hemorragia de las suprarrenales.
- Neoplasias primarias o secundarias de la suprarrenal que ocupan tejido suprarrenal, pero que no producen necesariamente ni cortisol, ni mineralocorticoides
- Enfermedades de depósito con melocromatosis (?) amiloidosis.
- Iatrogénica
- Congénita
- Insensibiliad del receptor de ACTH
- Otros

Insuficiencia suprarrenal secundaria
- Supresión farmacológica tras altas dosis de corticoides: Puede haber atrofia funcional en el tratamiento esteroidal crónico y asi se suprime el estimulo de ACTH, es decir en un paciente que yo tengo crónicamente con prednisona por una artritis reumatoide, tengo crónicamente frenado el eje de ACTH porque tengo exceso de corticoides exógenos, por lo tanto si yo voy y le suprimo la prednisona, el paciente hasta se puede morir, porque tiene bloqueado en forma crónico su eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, por lo tanto le puedo desencadenar una crisis de insuficiencia suprarrenal aguda y se puede morir, por lo que hay que ponerle mucho énfasis cuando uno le explica al paciente que no puede de dejar de tomar los corticoides si los toma de forma crónica.
- Infarto o apoplejía hipofisiaria
- Tumores hipofisiarios es la causa más frecuente, por tumores hipofisiarios que comprimen las células corticotropas de la hipófisis
- Post cirugía
- Post radioterapia de hipófisis
Osea el tumor como el tratamiento del tumor nos pueden llevar a una insuficiencia suprarrenal secundaria (estas también son comunes)

Entonces esto es importante que en realidad del addison podemos saber que lo tiene o no lo tiene hay que sospecharlo esta crisis puede amenazar la vida y es poco frecuente, y lo ideal es que se diagnostique precozmente, o sea en un paciente que esta hipotenso, taquicardico, morenito, ojala sospecharlo y tomarle una muestra de electrolitos plasmáticos en la urgencia y si uno tiene un poco mas de laboratorio puede tomarle una muestra de cortisol, ya por que independientemente que uno tome cortisol a cualquier hora del día sirve, pero lo idea es que sea siempre a las 8 de la mañana
Por ejemplo si el caballero debuta y si está en riesgo la vida y uno no tiene las posibilidades de tener un laboratorio que te confirme el diagnostico o sea de tomarle un cortisol y que este rápido se inicia el tratamiento precozmente y después nosotros veremos cómo se suspende el tratamiento, se toma la muestra y se hace le diagnostico para confirmar, pero no retrasar la terapia de reemplazo con glucocorticoides por obtener una muestra de cortisol porque eso puede matar al paciente.
Respuesta de la profe a una pregunta que no se escucha: Es más complicado que pedir un cortisol, aquí nosotros en San Felipe y Los Andes mandamos todas esas muestras para Santiago.
Si se sospecha se trata!
Siempre sospechar insuficiencia suprarrenal en pacientes con esas enfermedades inexplicables como el paciente con fatiga crónica que tienen irritabilidad, un poco de insomnio, que se siente mal, que no sabe lo que tiene, que tiene vómitos, que le duele el estomago.
Todas estas enfermedades de la suprarrenal hay q tener altos índices de sospechas o más o menos haberlo escuchado en alguna parte para que te suene o sino nunca llegaras al diagnostico , pero hay que tener un alto índice de sospecha para poder diagnosticar.
Fatiga, debilidad muscular, trastornos gastrointestinales, enfermedades siquiátricas, depresiones que nunca se pasan: pensar en Cushing (dependiendo del aspecto físico) y pensar también en el Addison. Puede causar vómitos persistentes, anorexia, hipoglicemia, y entonces se confunde este paciente. Es flaco, morenonito, y está vomitando, pensar por lo menos en insuficiencia suprarrenal primaria.
Es importante saber que en el Addison va a llegar el paciente fatigado, con debilidad muscular, dolor abdominal, vomitando y con diarrea, con pérdida de sal, cambios en la conducta, dolor de cabeza, hipotensión postural, pérdida de peso, hiperpigmentación generalizada (principalmente en pliegues de manos, también en cicatrices). Mirar la boca para ver si hay pigmentación mucosa, examinar todo el cuerpo para encontrar asociaciones a otras enfermedades autoinmunes, como el cuello para buscar bocio, vitíligo, etc.
Vamos a encontrar la renina alta, ya que hay deficiencia de mineralocorticoides y va a tratar de estimular el eje. También niveles aumentados de ACTH, eosinofilia y linfocitosis.
En la insuficiencia suprarrenal secundaria podemos encontrar piel pálida, sin anemia, poco pelo, como en esas mujeres como de 60 años que tuvieron Sheehan. Siempre que piensen en insuficiencia a nivel de hipófisis, las causas son las 9 i (algunas en inglés y otras en español): déficits aislados (isolated, son muy raros ya que generalmente se da un panhipopituitarismo), injuries, infarto, infecciones, inflamación, isquemia, infiltrativas, (y se le olvidaron).
Se encuentran anticuerpos anti corteza positivos, actividad de la renina aumentada en reposo, aumento de ACTH vespertina e hiporespuesta a la inyección de ACTH. Cuando tenemos el 90% de la corteza destruida, aparece la insuficiencia suprarrenal.
Si tienen pacientes muy morenitos búsquenle melanoplaquias dentro de las mucosas. Busquen hiperpigmentación de pliegues y también en las uñas.
Las etiologías serán distintas de acuerdo a la edad:
- En recién nacido es más frecuente la hemorragia suprarrenal por hipoxia o por sepsis
- En neonatos la hiperplasia suprarrenal congénita
- En niños mayores el síndrome pluriglandular
- En adultos la adenoleucodistrofia, causas infecciosas y metástasis
El 83% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria es de causa autoinmune, el resto de las causas corresponde a un 17%. El síndrome pluriglandular puede ser tipo 1 y tipo 2; el segundo cursa el 100% de los casos con Addison, hipogonadismo, diabetes tipo I, tiroiditis autoinmune, baja de peso y menopausia precoz; así que buscar y preguntar. En el tipo 1 hay hipoparatiroidismo, el Addison no es tan frecuente como en el 2, hay hipogonadismo más marcado que en el anterior, tiroiditis autoinmune (10%) y diabetes mucho menos frecuente; también puede presentarse con candidiasis mucocutánea crónica (rara), anemia perniciosa, síndrome malabsortivo, vitíligo, hepatitis crónica autoinmune, alopecia y asociación a otros síndromes.
Es importante saber que en la primera fase de la enfermedad siempre van a haber niveles basales de esteroides normales, pero en respuesta al estrés la reserva suprarrenal está disminuida. Entonces el paciente en condiciones normales anda bien, pero le pones una neumonía de por medio y ya no es la suprarrenal que te puede dar un estado basal, no puede responder al estrés; a esto se le conoce como reserva suprarrenal disminuida. Esto los ucistas lo conocen, ya que si el paciente no responde bien a vasodilatadores le administran glucocorticoides porque el paciente puede presentarlo por isquemia o hemorragia de las suprarrenales.
Siempre se pide una prueba de estimulación con ACTH (no hay ACTH en Chile, pero en Argentina sí). Podemos realizar un test rápido: se inyecta y se mide cuánto cortisol se produce a la hora, para diagnóstico el cortisol basal debe ser menor que 3, ahí es seguro que es una insuficiencia suprarrenal, con un cortisol basal sobre 18 se descarta. Con valores intermedios de este test, cuando quedamos con la duda, se hace el test de ACTH.
- Los niveles basales de cortisol y aldosterona son más bajos de lo normal y no aumentan después de administrar ACTH.
- 10-20% de los pacientes tienen hiperkalemia ligera a moderada.
- Los cambios en el ECG son inespecíficos.
- También puede haber anemia normocítica y normocrómica, linfocitosis relativa y eosinofilia en el hemograma. Acuerdense de esta eosinofilia en el hemograma con las crisis adrenales.
Estudio hormonal:
- ACTH elevada.
Pruebas Hormonales:
- En endocrino hay 2 tipos de pruebas:
o Cuando uno tiene un exceso de hormonal se piden pruebas o test de frenación. Por ejemplo, en Sd. De Cushing uno plantea un test de frenación con 1 mg de Dexametasona.
o Por otro lado, cuando hay un déficit hormonal se piden test de estimulación. Es decir, para todas las insuficiencias de hormonas se hacen estos test de estimulación.
Pruebas de Estimulación para IS:
- Test de estimulación rápida con ACTH es el test más estandarizado.
- Test de estimulación prolongada con ACTH.
Hay como 4 tests diferentes de estimulación con ACTH, pero lo importante es que sepan que se hacen una estimulación con ACTH.
Estudio inmunológico:
- Pedir anticuerpos antiadrenales en pacientes asintomáticos, pero con riesgo de enfermedad. Es decir, un paciente diabético con hipotiroidismo con tiroiditis crónica autoinmune, con vitiligo, que se ha puesto medio moreno, con baja de peso e hipotenso.
- Anticuerpos anti 21-hidroxilasa (dificil de solicitar).
- Los anticuerpos se piden por IFI. Tienen una alta especificidad.
Otros Estudios:
- ECG
o T planas o invertidas.
o Radicales sinusal, bajo voltaje.
o Los signos de hiperkalemia con esas T “picudas” de libro, se ven en las crisis Addisonianas.
- Imagenología:
o No porque al paciente se le realice un scanner o una RNM de suprarrenales, se va a diagnosticar algo. Ahora que han mejorado las técnicas de imágenes, se puede decir que tenga unas suprarrenales atróficas, pero si no se informa nada en estos exámenes, no significa que no tenga una ISP.
o En general, las imágenes se piden para descartar otras enfermedades, como por ejemplo un tumor suprarrenal, porque puede ser una metástasis que no necesariamente produce cortisol, pero que ocupa tejido suprarrenal. Acuérdense del cáncer de pulmón que le encantan las suprarrenales.
Tratamiento:
- Se tratan los pacientes sintomáticos, no sólo los que con exámenes alterados. Es decir, vamos a tener pacientes con disminución de la reserva suprarrenal que sólo necesitan tratamiento cuando estén en situaciones de estrés, y no siempre, porque osino los vamos a dejar “cushingoides”.
- Antiguamente, se trataban todas las IS con 30 mg de cortisol (es lo mismo que la hidrocortisona).
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- Actualmente, en general las IS se están tratando de manejar con la menor dosis de cortisol posible, porque se ha visto que las complicaciones, principalmente la osteoporosis que se da a largo plazo, son altas. El tratamiento es generlamente con 17,5 mg y se fracccionan en 3 dosis diarias: 10-5-2,5. Se ha visto que, mientras más se fracciona la dosis, como el cortisol es de vida media corta, el paciente anda mucho mejor, y no se requieren esas dosis altas de 20 y 10 mg, como se usaba antigualmente.
- Siempre se ha dicho que los pacientes hipofisiarios o con IS secundaria, podrían requerir menos cortisol que los primarios. En realidad es que andan más o menos parecido. En general, los pacientes con IS secundaria no requieren uso de Mineralocorticoides (MC) y los pacientes con IS primaria sí requiere.
- Lo ideal es usar la menor dosis posible con la que el paciente se sienta bien y se eviten los efectos adversos.
- No hay ningún exámen que nos vaya a ayudar en titular la dosis de cortisol, así que si se le pide un cortisol plasmático en un paciente que ya está en terapia de reemplazo no sirve de nada. Lo uno que se podría hacer es pedir un Cortisol Libre Urinario (CLU) en 24 horas.
- CLU (cortisol libre urinario) podría ayudar al control o titulación del tratamiento, para no pasarse con las dosis, es decir, para que no dejemos al paciente muy “cushingoide”, y no estemos con exceso de mineralocorticoides. Esto no nos va a decir exactamente si el paciente está con exceso o deficit. Esto uno de lo pregunta al paciente, y si éste responde que todavía está fatigado y cansado, y uno le mira los electrolitos y todavía están más o menos, podemos subir un poquito la dosis. Pero si el paciente se ve muy “cushingoide” y tenemos un CLU muy pasado, hay que disminuir la dosis. Lamentamente, no hay ningún exámen que nos diga cuál es la dosis, no hay como una análogo de la TSH para el hipotiroidismo.
- La otra alterantiva terapéutica es la asociación de dexametasona o prednisona a un Mineralocorticoides como fludrocortisona.
o MC: Fludrocortisona, ojalá que los pacientes estén trayendo una indicación de su enfermedad y se sepa que están tomando este medicamento.
- Es importante con respecto al tratamiento que el paciente instruido, en que en periodos de estrés, exceso de trabajo, cuadros febriles, gastroenteritis, etc., debe duplicar la dosis de corticoides, para que no caiga en una crisis addisoniana.
- En un paciente que esté en pre-operatorio o post-operatorio, se le debe cambiar el corticoide oral por corticoide endovenoso. Generlamente, se le puede dejar hasta 300 mg el primer día, y luego se va bajando la dosis a 50 mg cada 8 horas y luego a 50 mg cada 12 horas, y finalmente se pasa a cortisol oral.
- En el embarazo siempre es la misma dosis.
Tratamiento crisis addisoniana:
- Para nuestro medio hospitalario, como HOSCA y HOSLA, si sospechan una crisis addisoniana deben administrarle un bolo de Hidrocortisona. Debido a que el paciente puede shockearse y morir, y no lo van a poder volver a repuntar por más que le administren suero fisiológico o coloide.
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