Bases para el diagnostico

INCREMENTO CONSIDERABLE EN LA CIFRA DE LOS LEUCOCITOS DESVIACION HACIA LA IZQUIERDA DE PROMIELOSITOS Y BLASTOS PRESENCIA DEL CROMOSOMA FILADELFIA EN EL GEN bcr-abl

Consideraciones generales
Es un trastorno mieloproliferativo que se caracteriza por la sobre produccion de celulas mieloides, estas celulas conservan la capacidad de diferenciacion y maduracion, en etapa inicial se conserva la funcion normal de la medula osea, la enfermedad permanese estable durante mucho tiempo y luego se transforma en una lesion mas maligna,
Se relaciona con una anormalidad cromosomica (el cromosoma filadelfia), que es una traslocacion resiproca de los cromasomas 9 y 22, donde una porcion grande del cromosoma 22q se trasloca al cromosoma 9q, y una parte pequena del cromosoma 9q al cromosoma 22q, abl que es un protooncogen (homologo celular del virus de Ableson de la leucemia murina) el gen bcr-abl produce un proteina nueva que posee actividad tirosina cinasa, solo el 5% de estos pacientes son negativos al cromosoma filadelfia.
 
La primera face de la enfermedad es asintomatica, leucocitos con baja cantidad de fosfatasa alcalina, despues de mucho tiempo se presenta la face acelerada y por ultimo la aplasia de la medula osea muy similar a las leucemias agudas.
Cuadro clinico
Se presenta en la mediana edad (42 a), los pacientes presentan; Fatiga, sudores nocturnos, fiebre ligera relacionada con el estado hipermetabolico originado por la sobre produccion de los leucocitos. Distension abdominal por la esplenomegalia tan intensa, o se descubre accidentalmnete un cifra unusual de leucocitos superior a 500 000 /ml. A la esploracion fisica el bazo es palpable, con sensibilidad aumentada en la zona esternal como signo de sobreexpansion de la medula osea, la face acelerada de la enfermedad se presenta con fiebre, dcolores de los huesos, esplenomegalia , en las crisias aplasicas se presenta hemorragia e infecciones asociadas a deficiencias de la medula osea.
Datos de laboratorio
Leucocitosis en el momento del diagnostico ↑ 150 000/ml, sangre periferica caracteristica con desviacion hacia la izquierda, blastos menor a 5%, el numero de plaquetas puede ser n ormal o muy elevado, (grandes foemas anormales), Medula osea hipercelular con desviacion hacia la izquierda, los mieloblastos representan menos del 5%, Fosfatasa alcalina leucocitaria disminuida, hay aumento en la concentracion plasmatica de la vitamina B12 por aumento en la liberacion de trancobalamina III por los leucocitos, el cromosoma filadelfia se puede detectar en la sangre periferica o en la medula osea,
Diagnostico diferencial
Se deve diferenciar de las leucocitosis reactivas (<50 000 leucos/ml), no hay esplenomegalia,la fosfatasa alcalina esta elevada y no hay cromosoma filadelfia, de otras enfermedades mieloproliferativas el cromosoma filadelfia es patognomonico (5 % no lo presentan )
Tratamiento
El tratamiento es de urgencia cuando se presenta datos de aumento de la viscosidad de la sangre manifestado por; Priapismo, vision borrosa, insuficiencia respiratoria, estado mental alterado, se recomienda la leucoferesis de urgencia y tratamiento mielosupresor
El tratamiento se realiza con mesilato de imatinib este mediacamento es un inhibidor de la cinasa de tiroxina del oncogen bcr/abl, es bien tolerado y control del estado hematopoyetico en un 98% de la enfermedad en la fase cronica, la dois es de 400 mg/dia V.O. los efectos secundarios mas frecuentess son nauseas, edema periorbitario, exantema y mialigias (casi todos son leves), es mejor el efecto terapeutico cuando se asocian el Imatinib y el interferon ά, o de quimioterapia a dosis bajas con Citarabina
La Hidroxiurera era la droga estandar y se recomienda en las personas que no toleran el imatinib. Se administra por via oral y es bien tolerada a dosis de 0.1 a 2.5 g. Al dia, ajustando la dosis para mantener los leucocitos en cifras menores de 5000/ml y mayores de 2000 /ml
La unica merdida terapeutica urativa es el trasplante de medula osea alogeno, se recomienda en adultos menores de 60a. (70 a 80%) en pacientes que reciben trasplante un ano despues del diagnostico de la enfermedad, un modalidad es iniciar el tratamiento con imatinib y en 6 meses realizar el trasplante si nom hay respuesta citogenetica despues de los 6 meses, para pacientes jovenes sin donadores familiares se recomienda el trasplante con donadores HLA compatibles el indice de cuiracion es de 40 al 60m %, sin tratamiento esta enfermedad es mortal invaraiablemente.
Elo trasplante alogenico cura la leusemia mielogena cronica atravez de una citorreduccion inicial, seguido por control inm unologico a largo plazo mediado por el sistema inmune del donador, (el efecto se denomina injerto-contra- leucemico cuando hay una recaida se recomien da el uso de linfocitos T del donador original y esto hace que la enfermedad remita por m ucho tiempo en un 50 ma 70% de los casos
Pronostico
Antes la sobrevida era de 3 a 4ª, con la terapeutica basada en el interferon incremento de 5 a 5, el imatinib se espera que tenga mejores resultados se introdujo en el 2011.
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