Las enfermedades neuromusculares constituyen una serie de afecciones agudas y crónicas cuyo síntoma más evidente es la perdida de fuerza como consecuencia de un deterioro progresivo de los músculos o de los nervios.
El término enfermedad neuromuscular define trastornos frecuentes en la infancia, hereditarios o congénitos, de la unidad motora que se compone por:
• una motoneurona en el tronco encefálico o en el asta anterior de la medulas espinal;
• su axón (que junto con otros axones forman el nervio periférico);
• la unión neuromuscular; y
• todas las fibras musculares inervadas por una única motoneurona.
La Atrofia Muscular Espinal (todos sus tipos) se clasifica como enfermedad de la motoneurona; es una patología del tipo hereditario autosómica recesiva. Los trastornos autosómicos recesivos son aquellos en los que se necesitan dos copias del gen mutante en estado homocigótico para producir el fenotipo, esto significa que ambos progenitores del individuo afectado son portadores heterocigotos del gen. El hijo de dos progenitores heterocigotos tiene un 25% de probabilidades de ser homocigoto. Hombres y mujeres lo sufren con la misma frecuencia y casi siempre los individuos afectados nacen en una sola generación familiar pues los hijos de la persona afectada (homocigótica) son todos heterocigotos.


ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES
La Atrofia Muscular Espinal es un tipo de trastorno neuromuscular al parecer debido a mutaciones alélicas de un locus simple de un gen localizado en el cromosoma 5, en donde se produce una degeneración de las motoneuronas del asta anterior de la medula y; en algunos casos, de los núcleos motores de los nervios craneales, que comienza en la vida fetal y continúan durante la lactancia y la infancia, sin otras alteraciones del sistema nervioso. Su descripción clínica ocurrió en la segunda mitad del Siglo XIX por el neurólogo austriaco G. Werding (1844-1919) y el alemán J. Hoffman (1850-1919), durante estos 150 años se la consideró una enfermedad de evolución fatal, sin tratamiento ni esperanzas de curación, siendo pésima la calidad de vida de quienes la padecían, pero en los últimos años mediante la identificación del gen causante (Dra. J. Melki – Paris 1995) se ha avanzado mucho en cuanto a los tratamientos, si bien aun no se encontró la cura, se detiene notablemente el progreso de la enfermedad y se logra mejorar la calidad de vida del que la padece.
La causa de AME es la continuación patológica de un proceso de muerte celular programada normal durante la vida embrionaria. Existe un exceso de neuroblastos motores y otras neuronas, que se genera a partir del neuroectodermo primitivo, pero solo sobreviven la mitad y maduran para convertirse en neuronas, el resto de las células tienen un ciclo vital limitado y degeneran. Las motoneuronas son las primeras células que degeneran, dejando a los músculos sin la estimulación necesaria para ser viables. La denervación progresiva del músculo se compensa parcialmente con la reinervación desde unidades motoras adyacentes, creándose así unidades motoras gigantes, tras la afectación de la motoneurona que proporciona la reinervación, las fibras musculares se atrofian siendo la AME siempre grave e invalidante. Existen diferentes tipos que se diferencian entre si por la edad de presentación, la evolución y la distribución de los defectos motores. Los signos clínicos comunes son la paresia o parálisis, la atrofia muscular, la arreflexia y las fasciculaciones o temblor en reposo. La debilidad muscular suele ser simétrica, afecta más a los miembros inferiores que los superiores y más a la musculatura proximal que a la distal. Posiblemente diferentes defectos en el mismo gen provoquen los distintos tipos de AME. Se considera la segunda causa principal de enfermedades neuromusculares, con una incidencia de 4 afectados por cada 100.000 personas. Las formas infantiles se dan en ambos sexos por igual. Se calcula que tiene una frecuencia de portadores (llevan una sola copia del gen mutado, por lo que no padecen la enfermedad) entre 1/40 a 1/60.
Clasificación:

 TIPO I – Infantil Progresiva (enfermedad de Werdnig-Hoffmann)
Es un trastorno caracterizado por debilidad y adelgazamiento progresivos de los músculos esqueléticos, debido a una degeneración de las moto neuronas del asta anterior y los núcleos motores craneales. Es la forma más común y severa y se manifiesta en edades muy tempranas; antes de los 6 primeros meses de vida, incluso en la vida intrauterina, el feto ya sufre ausencia de movimientos. Constituye la forma paralítica del síndrome del lactante flácido. El efecto primario es la atrofia de los músculos esqueléticos, mientras mas temprano se inicie, su curso es más rápido y la atrofia más difusa. Tras las primeras semanas, manifiestan una afectación muscular con hipotonía, adoptan la posición de rana con los brazos y las piernas abiertos y padecen una disminución importante de la movilidad. La alteración de los músculos bulbares puede afectar la deglución y desarrollar otras complicaciones; no llegan nunca a mamar y algunos presentan graves problemas de alimentación. Los músculos intercostales se ven muy afectados, la función respiratoria depende del diafragma y la tos se hace ineficaz; el niño tiene, por tanto, muy mermadas sus capacidades para defenderse de las infecciones respiratorias. La fascie es hipo mímica, con una mirada vivaz y alerta que contrasta con la ausencia de la actividad motora. No padecen deterioro intelectual. Basándose en el curso evolutivo, Byers y Banker establecen tres grupos:
 Grupo 1- Se manifiesta intrautero con movimientos fetales tardíos y débiles o en los dos primeros meses con debilidad y atrofia severa en los grupos musculares proximales y en tórax. Predomina la respiración diafragmática, hay deformidad en campana del tórax, la actividad motora se limita a las manos o dedos y es constante la presencia de fasciculaciones en la lengua. No hay trastornos sensitivos, el llanto es débil y existe arreflexia osteotendinosa. El curso es progresivo, rápido con complicaciones infecciosas pulmonares y la muerte ocurre antes del tercer año.
 Grupo 2- el inicio ocurre entre los 2 y 12 meses, el curso es mas lento, la debilidad limitada a la cintura escapular y pelviana, con predominio en miembros inferiores, se encuentran fasciculaciones y los reflejos osteotendinosos están deprimidos, en especial el rotuliano. Se describe un temblor llamado minipolimioclonus en manos, cabeza y articulaciones dístales que cesa con el sueño y se acentúa con la fatiga y el stress. Raramente caminan y mueren entre 7 meses y 7 años.
 Grupo 3- el inicio ocurre entre 1 y 2 años, el curso es mas lento, la debilidad es proximal, los reflejos se pierden tardíamente, hay menos fasciculaciones, logran marcha de pato con lordosis evidente, gen recurvatum, caídas frecuentes y terminan en silla de ruedas la segunda década. La escoliosis es un signo frecuente en este grupo.
DIAGNOSTICO MEDICO: El estudio electromiografico es fundamental. Potenciales de fibrilación y de denervación son el mejor criterio diagnostico. La conducción sensitiva es normal, la conducción motora puede ser lenta en las formas severas. Se pude observar presencia de actividad rítmica muscular. Los niveles enzimáticos de CPK son normales o levemente elevados. La biopsia muscular revela fibras atróficas entremezcladas con fibras normales.
PRONOSTICO: El acto de comer y deglutir es dificultoso, al haber poca fuerza de los músculos respiratorios, ésta resulta fatigosa. Debido al aumento de la debilidad o a las infecciones respiratorias frecuentes, el pronóstico es muy pobre.

 TIPO II – Intermedia
En la atrofia muscular intermedia el niño es capaz de mantenerse sentado, pero no será capaz de sostenerse en pie o caminar. La evolución es más lenta. Los efectos de la enfermedad se hacen patentes entre los 6 meses y los 3 años. Generalmente no tienen dificultad para sostener la cabeza, la debilidad afecta sobre todo a las piernas, el niño puede mantenerse sentado, pero nunca llegara a andar por lo que están confinados a una silla de ruedas. Los lactantes afectados suelen ser capaces de succionar y deglutir y la respiración suele ser adecuada al principio de la lactancia, pero con la edad llegan a tener alteraciones en la deglución y desarrollan una voz nasal. Posteriormente, la debilidad muscular se constata también en los brazos y el tronco, en diferente grado, con afectación de la musculatura respiratoria y deformación de la columna vertebral, lo que agrava el compromiso respiratorio. La escoliosis aparece en los primeros años de vida y debe ser tratada mediante ortopedia o cirugía. Los niños muestran gran capacidad de adaptación que permite un desarrollo intelectual y emocional normal. En muchos casos se da un solapamiento entre la atrofia muscular tipo 2 y 3, situación mas benigna que hace difícil evaluar la esperanza de vida de estos niños.
DIAGNOSTICO MEDICO: CK normal o moderadamente elevada, en ultrasonografia se observa atrofia muscular y aumento de espacio subcutáneo, EMG con signos de denervación y reinervación. Biopsia muscular, presentando modelo característico de atrofia en fibras grandes, con acumulo variables de fibras agrandadas.
PRONOSTICO: Se ha observado una amplia gama de formas de evolución, lo que hace difícil predecir la rapidez del progreso de debilitamiento. Algunos niños aprenden a caminar con ayuda de muletas o bastón y pueden sobrevivir hasta la mayoría de edad. Otros, debido al debilitamiento de los músculos respiratorios padecen frecuentes infecciones respiratorias que condicionan su pronóstico. En ocasiones la debilidad inicial puede permanecer estable, pasar por periodos peores. Aunque no todos los niños desarrollan debilidad de los músculos respiratorios, la causa de fallecimiento suele ser por fallo respiratorio.

 TIPO III – Juvenil (enfermedad de Wohlfart-Kugelberg-Welander)
Los pacientes pueden no presentar síntomas durante el periodo de lactante. El niño será capaz de sostenerse en pie y caminar sin ayuda en sus primeras etapas. Su inicio es de los 2 a los 17 años, y se expresa con dificultades para la marcha por debilidad de los músculos del muslo y cadera, hay fallas para saltar, subir escaleras, correr y levantarse (signo de Gower: trepa sobre sus piernas), debilidad en cintura escapular y compromiso de los pares craneanos 6 y 7. No hay pseudo hipertrofia y los reflejos osteotendinosos van desapareciendo, siendo el rotuliano el primero y luego los demás. Los músculos de la porción inferior de los brazos y las piernas se afectan de forma tardía y los del tronco no suelen afectarse. El progreso es lento, no se acompaña de trastornos cardiacos y la mentalidad es normal. Algunos niños pierden la capacidad de andar 8 a 9 años después del inicio de los síntomas, pero muchos pueden caminar aun después de los 20 años o más y tienen una esperanza de vida normal
DIAGNOSTICO MEDICO: CK normal o moderadamente elevada, velocidad de conducción normal, EMG con signos de denervación y reinervación. Biopsia muscular, presentando modelo característico de atrofia en fibras grandes y grupo de fibras normales.
PRONOSTICO: Hay una gran variabilidad, aunque el pronóstico es muy bueno. Frecuentemente puede caminar y puede funcionar con total normalidad durante años antes de necesitar ayuda. Hay que tomar precauciones debido a que puede presentarse infecciones respiratorias.

Exámenes paraclinicos:
(Para confirmar diagnóstico)
* Enzimas Séricas:
Las fibras musculares dañadas o degeneradas liberan enzimas lisosomicas que pueden determinarse en el suero, la mas útil de estas es la creatinquinasa (CK) que se encuentra en tres órganos y puede separarse en sus correspondientes isoenzimas: MM del músculo esquelético, MB del músculo cardiaco y BB del cerebro. En este caso la CK puede ser normal pero suele estar ligeramente elevada, una CK sérica de varios miles de unidades no es habitual.
* Electromiografia:
Requiere de la inserción de una aguja en el músculo para registrar los potenciales eléctricos en varios estados de la contracción muscular, es menos útil su utilización en niños por la falta de colaboración ya que requiere de una relajación completa y luego una contracción voluntaria máxima del músculo.

cuadro comParaTivo de ame


Tipo I

Tipo II

Tipo III

Edad

de Desarrollo

Intrauterino o en los primeros meses de vida.
Entre lo 6 y los 12 meses.
Del segundo año de vida a la adolescencia.
Síntomas
 de presentación
- Hipotonía, debilidad.
- Dificultad al toser y tragar.
- Problemas respiratorios.
- Debilidad en piernas.
- Incapacidad para mantenerse de pie o caminar.
- Dificultad en actividades como correr, subir escaleras o saltar.
- Limitación de la capacidad ambulatoria.

Signos

Clínicos

- Debilidad axial y en extremidades.
- Hipotonía intensa.
- Mal control de la cabeza.
- Respiración diafragmática, recesión costal.
- Tórax acampanado.
- Rotación interna de brazos.
- Reflejos tendinosos ausentes.
- Llanto débil.
- Debilidad simétrica en piernas
predominantemente proximal.
- Capacidad de permanecer sentado sin apoyo, pero no de pie.
- Fasciculación de lengua (70 %).
- Músculos faciales reducidos.
- Reflejos tendinosos ausentes o disminuidos.
- Marcha anómala.
- Dificultad para incorporarse del suelo.
- Debilidad proximal, mas en piernas que en brazos.
- Temblor de manos.
- Fasciculación de la lengua.

Pronóstico

- La debilidad no suele ser progresiva. - Tendencia a infecciones respiratorias.
- Mal pronostico: mayoría de muertes por neumonía en el 1º año de vida o como máximo en el plazo de 3 años.
- Debilidad muscular en general estática, la debilidad puede incrementarse y puede padecerse incapacidad funcional.
-El pronóstico depende la función respiratoria.
- Debilidad en general estacionaria, en algunos casos puede ser progresivo.
- Buen pronostico de supervivencia a largo plazo, dependiendo de la función respiratoria.

(Continuación)
* Biopsia muscular:
Es la prueba diagnostica mas importante y especifica para la mayoría de los trastornos neuromusculares cuando los diagnósticos en sangre no proporcionan el diagnostico definitivo, diferencia los procesos neurógenos de los miógenos y puede determinar el tipo de miopatía.
Normalmente se realiza del músculo vasto lateral (cuadriceps femoral), es un método sencillo que puede realizarse ambulatoriamente, con anestesia local.
* También:
Marcadores genéticos moleculares; Velocidad de conducción y Biopsia de nervio.


cuidados

Todavía no hay un tratamiento eficaz frente a la degeneración muscular, el tratamiento de soporte incluye cuidados ortopédicos, con especial atención a la escoliosis y contracturas articulares, fisioterapia suave y ayudas mecánicas para facilitar la alimentación y permitir que el niño sea lo mas independiente posible. Detallaremos a continuación los cuidados generales que se brindan  a pacientes que padecen de Atrofia muscular espinal en todas sus clasificaciones:

ü      Fisioterapia:
Evita al máximo las deformidades, favorece la circulación, mejora la función digestiva y ayuda a mantener un estado general lo mas saludable posible.
Cuidados:
- Coordinar consulta con Fisiatra y fisioterapeuta.
- Estimular al paciente a realizar ejercicios pasivos y activos de flexoestencion en  MMSS y MMII según tolerancia, con el fin de aumentar el tono muscular y evitar mayor perdida de la movilidad.
ü      Uso de Accesorios de marcha:
Se recomienda el uso de aparatos ortopédicos, sillas de ruedas adaptadas, bastones entre otros, se trata de informar a la familia sobre la eliminación de barreras arquitectónicas para evitar accidentes y facilitar la deambulación del paciente.
Cuidados:
- Informar al usuario sobre el  correcto uso de accesorios de marcha (muletas, bastones, silla de ruedas)
ü      Posturas:
Se debe cuidar la posición en la que se coloca al niño, de modo que se logre la postura mas adecuada y de eviten las deformidades, para ello se precisan almohadones especiales para evitar las luxaciones de cadera, sobretodo en los mas pequeños.
Cuidados:
- Mantener una correcta  alineación corporal con el fin de evitar posturas viciosas.
- Evitar traumatismos de la piel cuando se realiza traslados o cambios de posturas.
- Realizar cambios posturales cada 2 hs para reducir la presión en los puntos de apoyo.
ü      Hidroterapia:
Se puede realizar hidroterapia en agua tibia y se puede practicar en el domicilio durante el baño en el caso de tener bañera, facilita el movimiento y resulta beneficiosa además de placentera.
ü      Evitar la inmovilidad:
Se debe de mantener en movimiento los miembros afectados. Debemos recordad que el sistema nervioso motor se encuentra afectado, pero no el sensitivo por lo que el niño siente frió o calor, así como también caricias y dolor.
Cuidados:
- Valorar la capacidad funcional y la magnitud de la afectación.
- Promover lentamente la deambulación del niño y/o usuario según tolerancia.
- Procurar que el usuario permanezca el menor tiempo posible en la cama.
- Motivar al paciente a que realice actividades en forma  independiente según su tolerancia para eliminar conductas de dependencias., Ej. , cepillado de dientes,  ayudándose  con sus brazos a mantener posturas acorde y facilitar los movimientos.
- Ayudar al paciente a realizar los cuidados que no pueda completar por sí mismo.
- Controlar presencia de signos de trombosis como lo es calor, dolor, rubor y edema.
ü      Mantener la Integridad cutánea:
Cuidados:
- Valorar  a diario el estado de la piel del usuario.
- Realizar el cambio inmediato de pañales tras cada defecación y eliminación urinaria e higienizar la zona afectada para disminuir el contacto de las materias con la piel.
- Utilizar dispositivos para aliviar  la presión como lo es la piel de cordero, almohadas debajo de las piernas y talones
- Evitar baños o duchas prolongadas y con agua muy caliente
- Mantener la piel limpia e hidratada.
- Evitar la fricción de la piel.
- Masajear suavemente zonas del cuerpo sanas y que están expuestas a presión con el fin de favorecer la circulación sanguínea.
ü      Fisioterapia respiratoria:
Ayuda a reducir los riesgos de afecciones pulmonares a lo largo de toda la vida y sobre todo cuando existe un proceso respiratorio agudo. Se le indica como toser para eliminar las secreciones, ya que en los casos mas graves la tos es ineficaz.
Cuidados:
- Valorar función respiratoria tal como: FR, calidad y profundidad de respiraciones.
- Controlar signos vitales, estado neurológico y coloración de la piel ya que son indicadores de alteraciones en la  ventilación
- Mantener la vía aérea permeable, libre de secreciones.
- Enseñar al paciente a toser eficazmente y a realizar respiraciones profundas.
-  Fortalecer la ingesta de líquidos para ayudar a fluidificar las secreciones.
- Evitar flexión de cuello para prevenir obstrucción de la vía aérea.
- Controlar signos de infección respiratoria (fiebre, secreciones)
- Realizar antibiótico terapia según indicación medica.
- Realizar oxigenoterapia según indicación medica
- Vigilar la saturación de oxigeno mediante oximetría para determinar oxigenación periférica.
- Coordinar consulta con fisioterapia para realizar, fisioterapia respiratoria.
ü      Modificar nutrición:
En los casos mas graves, se produce atragantamiento con sólidos o líquidos por lo que es necesario modificar la textura de los alimentos, para evitar aspiraciones, y proporcionar una dieta equilibrada rica en fibras, para evitar estreñimiento, etc. La dieta es muy importante en el crecimiento del niño. Considere que un exceso de peso dificulta más la movilidad.
Cuidados:
- Informar al usuario sobre la importancia de ingesta de líquidos y dieta rica en fibras para evitar el estreñimiento
- Controlar la capacidad de masticar, deglutir y toser para evitar aspiraciones.
- Administrar alimentos según tolerancia.
- Coordinar consulta con nutricionista, para elaborar dieta equilibrada.
- Realizar mediciones antropométricas (peso, talla) para detectar trastornos en el crecimiento.
-  Administrar alimentación enteral según indicación medica.
-  Realizar cuidados de sonda nasogástrica controlando la permeabilidad, realizar el lavado de sonda, administrar alimentos a temperatura ambiente para evitar vómitos, observar estado de piel de las narinas y asegurar la correcta ubicación de la sonda.
ü      Aspectos psicosociales:
Hacemos un paréntesis para tratar los aspectos psicosociales, en particular aquellos relacionados con la autoestima, la autoimagen y comunicación
Cuidados:
- Valorar sentimientos de frustración, ansiedad y miedos ante la perdida de funciones corporales.
- Proporcionar apoyo emocional al niño y/o adolescente y su familia.
- Brindar espacio de escucha y evacuación de dudas.
- Permitir que el usuario exprese sus sentimientos y temores brindando un clima de confianza.
-  Reforzar las fortalezas del usuario.
- Implicar al usuario en la participación de actividades de autocuidado para aumentar su autoestima; Motivarlo a que realice actividades en forma  independiente según su tolerancia.
- Promover la realización de actividades recreativas y fomentar vínculos familiares y sociales.
- Coordinar consulta con Psiquiatra y Psicóloga.

CUIDADOS ESPECIFICOS PARA CADA TIPO DE AME

§         TIPO I
o              Alimentación. La pérdida de peso puede ser un problema importante y en ocasiones es necesario ayudarle:
-          Sonda nasogástrica: se inserta un tubo por la nariz que va directamente al estómago.
-          Tubo gástrico: procedimiento quirúrgico; se inserta un tubo directamente en el estómago.
o              Ventilación. En ocasiones es necesario ayudar al niño a respirar y se puede hacer de varias maneras:
-          Ventilación por presión negativa.
-          IPPV: mediante una máscara se suministra oxígeno permitiendo una máxima inspiración y espiración. La IPPV con boquilla es el método más versátil y preferido por el paciente para un soporte ventilatorio no invasivo a largo plazo. De utilizarse para mantener la ventilación alveolar, el tosido asistido para limpiar las secreciones de las vías respiratorias y oximetría como comprobación, se puede mantener el grado de saturación de oxígeno dentro de límites normales sin ayuda de oxígeno suplementario o intubación traqueal.
§         TIPO II
La escoliosis (curvatura anormal de la columna vertebral) es una condición que se en la mayoría de los pacientes, lo que limita la función pulmonar, por lo que hay que tomar medidas pronto: uso de corsés o incluso la fusión espinal.  Si el niño padece infecciones en vías respiratorias de repetición, infórmese de la máquina IPPV. También puede ser de utilidad la utilización de un espirómetro (para medir la capacidad pulmonar) cuando el volumen es bajo normalmente indica un aumento del moco o un resfriado en desarrollo.
§         TIPO III
Debe estar informado de su debilidad y sus limitaciones. Junto con su médico y fisioterapeuta deben elaborar un programa personalizado.

CUIDADOS Y recomendaciones domiciliarias
Al ser una patología que implica un alto grado de dependencia y considerando que afecta a lactantes, niños y adolescentes, es importante el rol de la familia.
-    Valorar el nivel de comprensión sobre la enfermedad en la familia.
-    Explicar a la familia la necesidad de animar al paciente a que enfrente los cambios de imagen corporal y a los miedos sobre la discapacidad permanente. Informarles la importancia de potenciar la independencia y las relaciones sociales del niño o adolescente. Recomendar a que intervengan en grupos de apoyo.
-    Informar sobre la importancia de evitar el estrés físico y emocional del núcleo familiar.
-    Fomentar la comunicación y la contención emocional entre los miembros de la  familia.
-    Fomentar el contacto físico entre miembros de la familia y el niño o adolescente.
-    Informar sobre los signos de alarma (tos, fiebre, astenia, disnea) ante los que deben consultar.
-    Informar la familia a controlar la capacidad de masticar, deglutir y toser.
-    Informar la importancia de mantener una dieta adecuada e ingesta de líquidos. Explicar la necesidad de evitar estreñimiento. Disponer de utensilios que sean fáciles de manipular.
-    Informar a los padres que el lactante, niño o adolescente presenta sensibilidad.
-    Incentivar a que realicen actividades recreativas y lúdicas.
-    Informar sobre la eliminación de barreras arquitectónicas del hogar que impidan el desplazamiento del niño o adolescente con los auxiliares de marcha. Recomendar el uso adecuado de los auxiliares de marcha de lo contrario se adoptan posiciones viciosas.
-    Informar sobre medidas de seguridad para prevenir caídas Ej. colocar cinto de seguridad en sillas de rueda, colocar agarradera en los baños, etc.
-    Informar a los miembros de la familia la mecánica corporal adecuada que deben adoptar al trasladar al usuario y como proteger sus espaldas.
-    Advertir a los familiares a que realicen cambios de posición al niño o adolescente, para evitar ulceras por presión.
-    Realizar ejercicios pasivos de miembros y cuidados cutáneos.

Bibliografía

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·         “Diccionario mosby.  Medicina, Enfermería  y Ciencias de la Salud” 5ª Edición. Ediciones Harcourt S.A. Madrid, España. Año 1998.
·         “El Manual Merck de diagnósticos y tratamiento”. 10ª Edición. Ediciones Harcourt S.A. Madrid, España. Año 1999.
·         Julio meneghallo r. pediatría”. Volumen II. 3ª Edición. Editorial mediterráneo. Santiago de chile, chile. Año 1985.


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