Es un síndrome edematoso, con edema generalizado y se aplica a cualquier condición clínica que tenga proteinuria masiva, hipopreteinuria , edema e hipercolesteronemia . Este cuarteto forman los signos y síntomas que forman el síndrome nefrotico. La etiología es variable, se han asociado algunos factores inmunológicos, como precursores de este síndrome nefrótico, como antecedentes de atopia, asma bronquial vía exema???, los asmáticos tienen más riesgo de presentar síndrome nefrotico. Este SN, va a dejar al paciente en cierto estado de vulnerabilidad, sobre todo a infecciones, por la pérdida de inmunoglobulinas y componentes del complemento a través de la perdida de las proteínas de bajo peso molecular , lo que lo hace muy sensible a infecciones bacterianas sobre todo staphilocosicas y estreptocócicas, neumococo principalmente y otro problema que pueden tener derivado de lo mismo, es la presencia de trombos y tromboembolos, por la pérdida de los factores de coagulación como la antitrombina 3 y el activador del antiplasmina, todo este contexto le da al síndrome nefrotico un estado de hipercoagubilidad y una inmunodeficiencia frente a infecciones sobre todo bacterianas.

Cuáles son las causas:
Se puede dividir en síndrome nefrotico primario o secundario. Primario que se debe a una glomeluropatia primaria o el famoso idiopático, que se debe a una causa no determinada, donde el problema fundamental esta a nivel del glomérulo, osea a nivel del riñon propiamente tal y existen unas lesiones que son características de este problema primario, donde las lesiones por cambios mínimos, también llamada nefrosis lipoidea corresponden a un 85% de las de los síndromes nefroticos primarios y generalmente es corticosensible, esto es lo más frecuente en niños, en adultos este es el menos común, por lo cual los niños se mejoran con corticoides, mientras que en los adultos prefieren acciones más invasivas. De las otras lesiones que forman parte de estas lesiones primarias esta la glomeluroesclerosis fosfáda y segmentaria???? Que es la segunda más frecuente, pero lejos la segunda más frecuente, con un 10%, generalmente es corticoresistente lo que quiere decir que no responde a los corticoides y va a necesitar uso de inmunosupresores, finalmente el ultimo 5 % que va quedando, está asociado a la proliferación mesangiogal capilar o mesangiocapilar, que también se asocia con corticoresistencia.
Cuáles son las causas secundarias más frecuentes en pediatría:
• El lupus, es lo más frecuente y se asocia con causas secundarias, ósea un paciente con lupus puede debutar con un síndrome nefrotico y en realidad ser un lupus de base
• Un purpura de Heroch – Shonlen
• La Drepanositocis
• La Sífilis
• Algunos tóxicos, los polimetales, como el arsénico
• Congénito, que tiene muchas causas a nivel cromosómico
Lo más frecuente es el primario y de ese primario lo que más vamos a ver son los cambios mínimos, que es lo que tenemos que aprendernos. Hablamos de síndrome nefrotico primario con un 85%, es lo más frecuente y de ese lo más frecuente es de un 85% son los cambios mínimos.

Como se presenta este Síndrome Nefrotico primario:
Habitualmente se presenta en el 1,6 x cada 100 mil niños, es más frecuente en los menores de 16 años, en edad pediátrica, tiene antecedentes familiares en 2-3 %, más frecuente en varones y su mayor incidencia está entre los 2 a 3 años.
Fisiopatología del Síndrome Nefrotico
Estos mecanismos idiopáticos, que no sabemos las causas, porque son desconocidos, va a producir cambios en la membrana basal del glomérulo, este glomérulo se va a alterar, la membrana basal y va a producir un aumento de la permeabilidad por lo tanto dejando pasar proteínas hacia orina, deja que entre la proteína a la orina, por lo tanto se pierde la proteína de la orina y al perderse baja la proteína sérica o la proteína de la sangre llevando a una hipoproteinemia y esta va a llevar a una disminución de la presión oncotica del plasma, produciendo el edema, ósea da salida de liquido al espacio intersticial, porque no hay presión oncotica que jale liquido para mantenerse en el intravascular . Y esta lesión de la membrana basal glomerular, también puede llevar a una hipercolesterolemia, porque aumentan los lípidos, al eliminarse más proteínas el organismo guarda los lípidos como reserva energética para convertirlos a futuro en proteínas o en azucares y aumenta tanto los triglicéridos como el colesterol a nivel sanguíneo.
En algunos casos puede existir hematuria microscópica, no es lo habitual, esto es ya si se habla de un síndrome Nefrotico impuro, el puro solo tiene los cuatro conceptos ya mencionados (hipoproteinemia, proteinuria masiva, hipercolesteronemia y edema).
En orina vemos que se pierden proteínas, también se pierde albumina dentro de la que va a disminuir la presión oncotica , va a pasar el liquido al interticio, se produce el edema generalizado y por lo tanto el liquido que estaba en el intravascular que se fue al espacio intersticial, disminuye en el intravascular y estos niños si los restringimos mucho podemos tener problemas, porque ellos son hipovolemicos, no tiene mucha volemia, porque la mayoría de su liquido está afuera, en el espacio intersticial, se hemoconcentran y disminuye la filtración glomerular produciéndose mayor lesión de este glomérulo y volviéndose un circulo vicioso. Ósea le llega menos sangre, se irriga menos y nuevamente vuelve a lesionarse más y sigue perdiéndose y se vuelve un círculo vicioso que si no se trata puede volverse en un daño permanente y definitivo a nivel del glomérulo renal.
Habitualmente lo que produce es edema generalizado que parte por edema palpebral y desciende por todo, llegando inclusive a la anasarca, es uno de los síndromes edematosos, más generalizados, puede haber ascitis, derrame pleural, edema testicular, edema de extremidades superiores e inferiores y de cara. Habitualmente encontramos el signo de godet + (el que no presiona y se queda marcado el dedo) y este niño está completamente edematoso.
Cuadro clínico:
Este edema parece un edema moderado en la región periorbitario y posteriormente este se va generalizando. Los papas dicen “no está un poco hinchado, se le hincharon los ojos primero, pensé que tenía alergia”, lo asocian con frecuencia con alergias y posteriormente se van agregando otro síntomas como la hiporexia, van disminuyendo el apetito, no rechazan, pero disminuye: pueden tener en algunos casos por alteración a nivel intestinal, pueden tener ascitis, por lo mismo que el edema se puede ir generalizando, hidrotórax o derrame pleural y llevar a una insuficiencia respiratoria, empiezan a comprometerse de la parte respiratoria.
Exámenes complementarios y de laboratorio:
Que se va a buscar en los exámenes complementarios y de laboratorio. El hemograma puede estar hemoconcentrado, el hematocrito puede estar aumentado pero es por falta de líquidos, no es que el hematocrito aumente porque si, si no que como se pierde el agua el hematocrito sube. Las pruebas de coagulación están hipercoagulares por el aumento del fibrinógeno, dijimos que había perdido algunos factores y aumenta el fibrinógeno para tratar de compensar y van a tener mayor tendencia a la hipercoagulabilidad, ósea aumenta la coagulación. El examen de orina tiene una proteinuria de dos a tres cruces, esto si tomamos el examen general que no nos va a medir que cantidad exacta tiene de proteínas y a veces puede haber hematuria de forma microscópica, que es lo que se había dicho, pero que no es en todos los casos. Si tomamos una electroforesis de proteínas vamos a encontrar a la albumina menor a 3,5, grs lo normal es arriba de 3 – 3,5 grs y la relación albúmina – globulina está alterada, se siente o se secreta?? más albúmina que globulina, porque son proteínas de diferente peso molecular. Al tomar un examen de proteinuria de 24 horas, que es el ideal, el golden estándar para diagnosticar de qué tipo de síndrome edematoso corresponde, vamos a encontrar que existe una proteinuria de más de 40 mg/m2/SC/hora, esto es clave porque esto nos va a ayudar a diferenciar del síndrome nefrítico, dentro de uno de los parámetros importantes. La albumina sérica va a estar bajo 3, dijimos que va a estar alrededor de 2,5 mas o menos y el nitrógeno y la creatinita pueden estar normales en un principio, pero si esto se prolonga en el tiempo, ya empieza a alterarse y puede llegar a una insuficiencia renal crónica.
Anatomía patológica:
Lo que se va a encontrar con mayor frecuencia es uan lesión que provoca cambios minimos
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