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Neurofibromatosis

La Neurofibromatosis (NF) es un conjunto de desórdenes genéticos que causan tumores benignos que crecen en varios tipos de nervios que pueden afectar el desarrollo de tejidos no nerviosos tal como huesos y piel. Los tumores que causa la NF crecen en distintas partes del cuerpo, dependiendo de que tipo o manifestación se produzca, ya que esta enfermedad posee al menos dos grandes grupos conocidos como Neurofibromatosis 1 (NF1) y Neurofibromatosis 2 (NF2).

Los tipos de neurofibromatosis

La Neurofibromatosis (NF) se ha clasificado en dos claros tipos: NF1 y NF2. La Neurofibromatosis 1 (NF1), también conocida como enfermedad de Von Recklinghausen o Neurofibromatosis Periférica, pueden ocurrir en 1 de 4.000 nacimientos aproximadamente y es caracterizado por múltiples manchas color "café con leche" (más de 6) y neurofibromas (tumores benignos) en o bajo la piel. La NF1 es un desorden causado por una anormalidad en un gen en el cromosoma 17.
La NF1 es una enfermedad muy variable y no hay dos personas afectadas de la misma manera inclusive en la misma familia. La Neurofibromatosis 2 (NF2), también conocido como NF de prohibición acústica bilateral, es mucho más raro y puede ocurrir en 1 de 40.000 nacimientos. La NF2 es caracterizada por el crecimiento de tumores en la zona de los nervios auditivos y en la mayoría de los casos se manifiesta en edades posteriores a la adolescencia.

Complicaciones
Neurofibromatosis 1. Las posibles complicaciones, también denominadas criterios menores, aparecen en un número inferior de casos. A algunas de ellas sólo se las supone asociadas con la NF porque se encuentran con más frecuencia en afectados, otras son consecuencia directa de la enfermedad. Ninguna de ellas por sí sola es indicación de NF1. Las más comunes son:
*Problemas cosméticos
*Problemas funcionales
*Pseudoartrosis
*Baja estatura. Debido especialmente a deformidades en la columna vertebral.
*Escoliosis.
*Macrocefalia
*Glioma óptico
*Tumores cerebrales
*Tumores en la columna vertebral
*Estreñimiento crónico
*Problemas de aprendizaje
*Retardo mental
*Sordera
*Alteraciones del habla
*Pubertad precoz o tardía
*Dolor de cabeza
*Convulsiones
*Hipertensión
*Feocromocitoma
*Picores
*Cáncer (metástasis)
*Impacto Psicosocial

Neurofibromatosis 2. Como consecuencia de los múltiples tumores que en el sistema nervioso produce la NF2, a menudo se presentan otras complicaciones, la mayoría de las cuales están relacionadas con la pérdida de la funcionalidad de las vías nerviosas. Hay que tener en cuenta que, si bien los tumores son benignos, pueden producirse en tal número y localización que hacen que su extirpación sea muy difícil, y no exenta de consecuencias. A veces es complicado determinar si es mejor extirpar o no. Las más comunes son:

*Parálisis facial
*Pérdida de visión
*Problemas cosméticos
*Problemas motores
*Pérdida de equilibrio
*Sordera
*Pérdida de sensibilidad
*Dolor de cabeza
*Impacto Psicosocial
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